slo_flag_greyedpng  en_flagpng      

Ameriška agencija za prehrano in zdravila (FDA) je odobrila gensko terapijo za hemofilijo B

Pomemben dan v zgodovini zdravljenja hemofilije je bil včeraj, namreč ameriška agencija za prehrano in zdravila (FDA), je v ZDA odobrila prvo gensko terapijo za #hemofilijo B. Trenutno torej imamo odobreno gensko terapijo za hemofilijo A v Evropi in za hemofilijo B v ZDA. Poznavalci pričakujejo, da bo v naslednjih 6 mesecih genska terapija za hemofilijo A in B odobrena tako v Evropi kot v ZDA. Pot je bila dolga, vendar je gensko zdravljenje končno tu za obe vrsti hemofilije.

In še zanimivost, …, pričakovano je bilo, da bo genska terapija za hemofilijo B draga, vendar pa je cena presenetila tudi največje strokovanjake v hemofilični sferi, …, trenutno se cena giblje pri 3,5 milijona dolarjev na odmerek pri genskem zdravljenju za hemofilijo B.

#hemofilija #genskaterapija #genskozdravljenje #motnjestrjevanjakrvi

Povezave:
https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-first-gene-therapy-treat-adults-hem...

https://endpts.com/csl-lands-fda-approval-for-hemophilia-b-gene-therapy-sets-3-5m-list-price/


Tema svetovnega dne hemofilije 2023 - »Dostop za vse: Preprečevanje krvavitev kot svetovni standard oskrbe«


Mednarodna izmenjava izkušenj z organizacijami bolnikov (IEEPO 2022) - jesensko srečanje

Pravkar se je zaključilo virtualno srečanje Mednarodne izmenjave izkušenj z organizacijami bolnikov (IEEPO).

Dogodek se je odvijal na temo "Humaniziranje zdravstvenega varstva” in se osredotočil na obravnavo ključnih izzivov, s katerimi se trenutno soočajo naši zdravstveni sistemi: COVID, podnebna kriza in globalni konflikti. Seznanili smo se, kako lahko organizacije pacientov nadaljujejo s prizadevanji za humanizacijo zdravstvenega varstva ob soočanju s spreminjajočo se geopolitično pokrajino in kaj lahko uporabimo iz prejšnjih izkušenj.

Spodbuda s strani moderatorjev dogodka je bila usmerjena v predstavnike organizacij bolnikov, da bi se slednji bolj zavedali:

  • razvijanja odpornosti proti pandemijam, konfliktom in podnebni krizi;
  • sodelovanja pri izboljšanju rezultatov zdravstvene oskrbe v novi "normalni realnosti”;
  • razširitve ključne teme dokumenta o stališču IEEPO in sodelovanja z zainteresiranimi stranmi, da bo humanizirano zdravstveno varstvo lahko postalo resničnost;

Drugi del je bil namenjen razpravi udeležencev in deljenju izkušenj na eno izmed izbranih tem. Naša tematika se je dotikala “moči socialnih omrežij pri zagovorništvu bolnikov”, katera je odigrala pomembno vlogo v času pandemije Covid ter drugih kriznih situacij. Da imajo bolniki dostop do informacij, je ključnega pomena za upravljanje in življenje z njihovimi boleznimi. Izjemno pozitivni odzivi se odražajo tudi glede aplikacij na pametnih telefonih, ki so bolnikom na različne načine v pomoč ter marsikatera izmed njih nepogrešljiv zdravstveni pripomoček.

Mednarodna izmenjava izkušenj z organizacijami bolnikov (IEEPO) je danes globalna platforma za sodelovanje skupnosti bolnikov in drugih deležnikov zdravstvenega varstva, ki soustvarjajo in sodelujejo ter so močni partnerji z enakim glasom v dialogu za skupno preoblikovanje prihodnosti globalnega zdravstva.

IEEPO je dogodek, ki ga vodijo bolniki. Ponuja edinstveno priložnost, da se združimo kot skupnost, da izmenjamo izkušnje, poiščemo navdih in odidemo s praktičnimi, smiselnimi in praktičnimi idejami za izboljšanje življenj bolnikov in njihovih družin. Te ideje se prepletajo v nenehnem dialogu med skupnostmi bolnikov, ki si prizadevajo za reševanje skupnih izzivov in priložnosti ter skupaj oprijemljivo definirajo prihodnost zdravstvenega varstva.

IEEPO podpira družba Roche in je organiziran v sodelovanju z globalnimi voditelji na področju zagovorništva bolnikov.
Pokrovitelju ter organizatorjem se zahvaljujemo za priložnost, sodelovanje in podporo naši hemofilični skupnosti.











Avanturist Adam - slikanica - odličen pripomoček za pogovor z otroki s hemofilijo


Zgodbe hemofilije: Gregor Buser (1. in 2. del)




Z von Willebrandovo boleznijo mora bolnik znati upravljati

Zgodnja diagnoza je ključnega pomena za uspešno zdravljenje

Dan_za_odstiranje_von_Willebrandove_boleznipng

zenske_motnjepng


Gibanje in hemofilija - spodbuda k aktivnemu življenju bolnikom ob svetovnem tednu hemofilije 2022

Poskrbimo za zdravje sklepov pri hemofiliji in sorodnih krvnih motnjah


Izkušnje in nasveti za bolnike, ki so razvili inhibitorje

Zakaj osebe s srednjo ali lahko obliko hemofilije o njej bolj malo razmišljajo?

Katere so še bolj redke motnje strjevanja krvi izmed že tako redkih?

Inhibitorji_in_svetovni_dan_hemofilije_2022png

mild5png

glanzmannpng


Nova aplikacija: Učenje o motnjah strjevanja krvi z novo dimenzijo

ehcucate2022png


Ozaveščanje o hemofiliji in spodbuda bolnikom




Vojna v Ukrajini in begunci ter zdravstvena oskrba

Ker se bomo po vsej verjetnosti prej ali slej kmalu soočili z begunci iz Ukrajine, ki bodo potrebovali pomoč tudi pri zdravljenju redkih bolezni, ..., naj najprej pričnem s povzetkom pogovora iz lanskega leta z mlajšim hemofilikom iz Černigova (sever Ukrajine), ki zadnjih nekaj let živi v Kijevu. Dejal je, da situacija v Ukrajini na področju hemofilije ni tako dobra kot za primerjavo v Litvi (ki velja za bolj razvite na področju motenj strjevanja krvi), da je količinsko koncentratov faktorja za strjevanje krvi premalo za vse in da morajo čez kup nepotrebnih postopkov, da sploh pridejo do zdravil. Ko sem ga vprašal po profilaksi, je povedal, da bi temu kar imajo oni težko sploh rekli profilaksa. Enkrat na nekaj mesecev so upravičeni do 20 000 enot faktorja (kar je za težko obliko hemofilije malo). Ko te poidejo, se čaka. Dodaten faktor se dobi še v nujnem primeru oz. ob krvavitvah.


Zgolj predvidevamo lahko, da so v času vojnega stanja hemofiliki v Ukrajini z zdravili oz. oskrbo težko primerno preskrbljeni, če že prej niso dobro bili, ali so na varnem ali ne, pa za vse najbrž težko kdo ve. Nekateri verjetno da, drugi zagotovo ne. Informacij je trenutno o tem bolj malo.
Pomoč hemofilikom in osebam z motnjami strjevanja krvi so že ponudile nekatere evropske organizacije (Irska, Italija, Nemčija, Poljska, Španija, ...). Z informacijami pa jih oskrbujeta ukrajinsko združenje hemofilikov (UHA) ter ukrajinska organizacija UA.HARD (Združenje za hemofilijo in sorodne motnje). Zasledil pa sem tudi že donacijo celotnih zalog faktorja s strani določene farmacevtske družbe, ki jih imajo v Ukrajini - sorodnih akcij se pričakuje še več. Evropski konzorcij za hemofilijo European Haemophilia Consortium pa je delil platformo, kjer si lahko begunci ali pa tudi drugi poiščejo najbližji center za zdravljenje hemofilije http://www.euhanet.org/centrelocator/ in tam zaprosijo za pomoč.

Kar se Slovenije tiče in ev. beguncev iz Ukrajine s hemofilijo, motnjami strjevanja krvi ali drugimi boleznimi, jim je danes že zagotovljena nujna medicinska pomoč, neodložljive zdravstvene storitve, ter oskrba nosečnic, otrok in mladostnikov. Informacije lahko dobijo preko Ministrstvo za zdravje. Lahko se obrnejo tudi na UKC Ljubljana, Pediatrično kliniko, Register hemofilikov oz. katerega izmed naših društev oz. organizacij za nadaljne usmeritve in informacije.

#pomagajmoUKRAJINI

Nova knjižica z nasveti: Zdravje zob in dlesni pri motnjah strjevanja krvi

V Bayerju so za nas pripravili knjižico o zobnem zdravstvu, v sodelovanju z dr. Sašo Anžej Doma, in jo z veseljem z nami tudi delijo, saj vsebuje precej koristnih nasvetov in stvari, ki jih morda niste vedeli, a bi si jih želeli. Kmalu bo na voljo tudi tiskana oblika, dobili jo boste lahko preko naših organizacij hemofilikov.

Ali si pozoren na zdravje svojih zob in dlesni.pdf

Screen Shot 2022-02-23 at 172448png

genpng


Zgodbe hemofilije: Alojzij Volc, 1., 2., 3. in 4. del


Support Pledge 1920x1080_ENGLISHpng









HEMOFILIJA in HIPERTENZIJA - posnetek spletnega izobraževalnega dogodka, z gostoma zdravstvene stroke, UKC Ljubljana

Hvala vsem, ki ste dogodek spremljali na naši spletni strani ter na YouTube kanalu in preko družabnega omrežja Facebook.


Srečali smo se na spletnem dogodku "Bodi aktiven - prevzemi nadzor"



Kako pomemben je aktiven življenjski slog pri hemofiliji in kako nam je lahko pri tem v pomoč sodobna informacijska tehnologija? Učenje skrbi zase, iskanje meja, prilagajanje okolici in sklepanje kompromisov so del življenja oseb s hemofilijo in njihovih bližnjih.
 
O tem, kako pomembna je telesna aktivnost za osebe s hemofilijo in kako lahko pri tem pomaga sodobna tehnologija smo se pogovarjali v spletnem druženju s specialistko interne in intenzivne medicine ter hematologije Karlo Rener ter osebami s hemofilijo Renatom Bricem, Romanom Pongracem in Gregorjem Busarjem ter Brino Zaman, ki je mati dečka s hemofilijo.


Skupaj smo iskali rešitve, s pomočjo katerih se bodo tudi osebe s hemofilijo s športom ukvarjale brez strahu, kadarkoli bodo želele, sodelovale v enakih aktivnostih kot ostali ter živele polno življenje. 

Posnetek virtualnega dogodka je že na voljo.
 
https://liberatelife.si/spletni-seminarji/bodi-aktiven


Napovedujemo: Kako potovati s hemofilijo?






Aplikacija myWapps je odslej hemofilikom na voljo tudi
v slovenskem jeziku

McMaster Univerza je razvila aplikacijo myWapps, s pomočjo katere lahko beležite aktivnost vašega faktorja VIII ali IX v krvi.
Gre za mobilno aplikacijo, ki beleži:

  • ravni strjevalnega faktorja, ki ga hemofiliki nadomeščamo;
  • z opomnikom nas seznani pred naslednjo načrtovano infuzijo;
  • beleži plan našega nadomestnega zdravljenja;
  • obvesti nas, ko pade raven manjkajočega faktorja pod določeno vrednost.

Naši hematologi poznajo aplikacijo in lahko se z njimi o njej posvetujete, lahko pa obiščete tudi spletno stran mywapps.org in izveste več o aplikaciji myWapps, oziroma jo naložite na svojo mobilno napravo in uporabljate.

Preverite ali pa si shranite brošuro, ki jo je pripravila farmacevtska družba Bayer.

myWAPPS_letak_SLO.pdf


Podcast: Izboljšanje nadzora z uporabo novosti - spodbuda hemofilični skupnosti - z asist. dr. Barbaro Faganel in prof. dr. Erikom Berntorpom


Bilo je v petek na konferenci #EHC2021: Slovensko zastopstvo na simpoziju družbe Bayer o aplikaciji myWapps, projektu Aim Higher, ...



bayer001png



LiberateLife Ambasador v  pogovornem video intervjuju z doc. dr. sc. Ano Boban, dr. med., spec. int. medicine in hematologije iz KBC Zagreb ter prof. Csongorjem Kissem, dr. med., z oddelka za otroško hematologijo in onkologijo Univerze v Debrecenu o:

  • covid-19 v poplavi različnih informacij,
  • kaj mora o covid-19 vedeti bolnik s hemofilijo,
  • kako je s stranskimi učinki cepiv, so cepiva varna?

liberationmap001jpg


dhs002jpg

OdlocbaUE_DHS_2021.pdf

zbdjpg

Domen_Stusaj__Zelel_sem_pomagati_sebi_in_ljudem__ki_potrebujejo_pomocjpg

1-fviijpg


Robert je hemofilik iz Slovenije, ki je prebolel hudo obliko koronavirusne bolezni. Zmagalo je življenje!

V pogovoru nam je zaupal izkušnjo z okužbo s Covid-19, hospitalizacijo z umetno komo in priklopom na respirator, kasnejše okrevanje in kakšne posledice je "korona" pustila pri njem ter načrte za bližnjo prihodnost. Hvala, Robert in srečno!



HEMOFILIJA, VON WILLEBRANDOVA BOLEZEN, DRUGE DEFICIENCE STRJEVALNIH FAKTORJEV KRVI, PRENAŠALCI IN SORODNE KRVNE MOTNJE, ..., SMO LJUDJE!


Poznaš farmakokinetiko svojega faktorja VIII?


Gensko1jpg



AKTUALNO V HEMOFILIJI V TEM TEDNU (8. - 14. november 2022)



HAEMOPHAMICUS PRIPRAVLJA

  • Potovati s hemofilijo;
  • Von Willebrandova bolezen in njene značilnosti;
  • Nadaljujmo z ozaveščanjem o hipertenziji pri hemofilikih čez celo leto;
  • Programi kluba HaemophAmicus;

DOBRO JE VEDETI


VSEBINE V ANGLEŠKEM JEZIKU

ODZIVI DOMA IN PO SVETU


1-hmfjpg

cpcjpg

Miti in resnice o cepljenju proti Covid-19 - prof. dr. Samo Zver

Testi za COVID-19 se razlikujejo glede na zanesljivost, način odvzema vzorca, potrebno opremo, hitrost rezultata, ceno in uporabnost

covvjpg

1-kowjpg
image_6483441 8JPG


SKUPAJ SPREMINJAMO HEMOFILIJO. NAJ SE SLIŠI VSAK GLAS!

Hemofilija in sorodne motnje strjevanja krvi spadajo med redkejše svetovne bolezni. Ker je javnost in tudi posamezniki, ki se z njimi srečujejo, glede le-teh manj pogosto informirana, je pomembno, da so informacije dostopne vsem. Še posebej v moderni dobi, v kateri se nahajamo, je hiter dostop do željene informacije izjemnega pomena.

Ključno je tudi zavedanje hemofilikov, oseb z Von Willebrandovo boleznijo ter tistih s drugimi deficiencami faktorjev, kot so npr. F II, V, VII, X, XI, XII, XIII, glede vseh možnosti upravljanja in soočanja z lastno boleznijo.

Želja posameznika, ki boleha za eno izmed naštetih bolezni je kvalitetno preživeti preostanek življenja, zato potrebuje pravilne usmeritve in informacije o novostih pri zdravljenju, različnih možnostih zdravljenja, potrebuje stik s soborci, njihovimi življenjskimi zgodbami, izkušnjami, da se na ta način tudi sam lažje odloča.

SODELUJ, SOUSTVARJAJ IN BODI INFORMIRAN-a


Spletni dnevnik, ki ga berete, imenovan HaemophAmicus se piše z namenom osveščanja in informiranja posameznikov - naštetih oseb z motnjami strjevanja krvi, njihovih družin, sorodnikov, prijateljev, zdravstvenega osebja, medicinskih, rekreativnih, šolskih, športnih delavcev, Ministrstva za zdravje RS, zdravstvenih zavodov in agencij, farmacevtske stroke in druge zainteresirane javnosti. 

HaemophAmicus bo prav tako osvetljeval dogajanje v slovenski in svetovni hemofilični skupnosti, kajti pomembno je, da imajo vsi deležniki dobre volje možnost izraziti lastno mnenje, dajati predloge in nove ideje ter na ta način graditi zaupanja vredno skupnost hemofilikov in prav tako skupnost oseb s sorodnimi motnjami strjevanja krvi.

Prisrčno vabljeni vsi k nastajanju in življenju HaemophAmicus-a!


elektronska pošta: info@haemophamicus.eu


Pred vami se nahaja najbolj obsežno gradivo in danes najbolj verodostojen dokument na svetovnem nivoju glede zdravljenja, diagnosticiranja, obvladovanja in upravljanja z von Willebrandovo boleznijo, izdan januarja 2021.

WFH_-_World_Federation_of_Hemophilia_and_Home_Page-2jpg

1-wsmjpg