Pestro leto je za nami na področju hemofilije in sorodnih motenj strjevanja krvi. Pričakovano in obdano z novostmi, ki bodo nedvomno zaznamovale marsikaterega bolnika v prihodnjih letih, predvsem na področju zdravljenja njegove primarne bolezni – hemofilije.

Ker spletno mesto HaemophAmicus kot edino v Sloveniji pripravlja letne povzetke oz. preglede na področju hemofilije, je potrebno povedati, da je namen le-teh monitoring napredka slovenske hemofilične skupnosti in primerjava z drugimi državami, ki so v vrhu svetovne hemofilije ter tudi spremljanje novosti na področju zdravljenj naših redkih bolezni.

Letne preglede za predhodni dve leti lahko najdete na:

·             Pregled leta 2020 v slovenski hemofiliji. Kje smo in kaj nas čaka?

·             Hemofilija 2021 - pregled leta

---

Prvo šestmesečje leta 2022

V januarju 2022 smo se, po pripravi letnega pregleda o dogajanju na področju hemofilije za leto 2021, udeležili 15. edukacijskega kampa Društva hemofilikov Hrvaške ter povzeli predavanje doc. dr. Ane Boban, vodje Centra za hemofilijo v KBC Zagreb, o nefaktorski ter genski terapiji pri hemofiliji. Spremljali smo in s pomočjo družabnih omrežij delili prispevke ter strokovne nasvete projekta »LiberateLife, skupaj z zgodbami njegovih (novih) ambasadorjev.

Začetek februarja je tradicionalno rezerviran za kongres Evropskega združenja za hemofilijo ter sorodne motnje (EAHAD). Spletno mesto HaemophAmicus je pripravilo posebno spletno podstran, na kateri smo povzeli slovenski prispevek, ki je bil predstavljen na kongresu – Invazivni posegi pri bolnikih s hemofilijo na profilaksi z emicizumabom: Klinične izkušnje v Sloveniji. Poleg kongresnega dogajanja so bila na podstrani povzeta še druga kongresna predavanja oz. simpoziji:

-               Genska terapija – premik paradigme pri hemofiliji;

-               Nadomestna terapija pri hemofiliji – katere kriterije izbrati?

-               Profilaksa pri otrocih z lahko in srednjo obliko hemofilije ter von Willebrandove bolezni;

25. februarja pa smo bili priča 8. nacionalni konferenci ob dnevu redkih bolezni (kamor spadajo tudi motnje strjevanja krvi), katero je otvoril naš sotrpin prof. Jože Faganel. Ob koncu drugega meseca pa smo povzeli še zgodbo irskega hemofilika Briana O'Mahonyja, tudi nekdanjega predsednika EHC-ja, o izkušnji z opravljeno gensko terapijo (hemofilija B).

V mesecu marcu je Evropski konzorcij za hemofilijo pripravil navodila hemofilikom ter društvom bolnikov – kako postopati v času krize v Ukrajini ter kako zagotoviti beguncem z motnjami strjevanja krvi pravočasno oskrbo. Seznanili smo se tudi s tem, kako pridobiti boljši vpogled v bolečino gležnja pri hemofiliji: študija, ki raziskuje bolečino ter strukturno in funkcionalno oceno gležnja.
V HaemophAmicusovem razdelku #VideoHemofilija pa smo zbirali videoprispevke s strani vseh, ki so za slovenski prostor pripravljali novosti ter zanimivosti, ..., od osebnih zgodb, do novih ambasadorjev hemofilije, ...

April je mesec, ko »praznuje« hemofilija. Sedemnajstega namreč obeležujemo svetovni dan hemofilije, temu primerno dogajanja, aktivnosti ter novic ni manjkalo. Od prvega aprila pa vse do svetovnega dne je potekalo odštevanje s pomočjo piktogramov, ki so na družabnih omrežjih Instagram, Twitter in Facebook ozaveščali slovensko prebivalstvo o pomenu življenja z redkimi boleznimi – motnjami strjevanja krvi. Nastala je nova podstran – svetovni dan hemofilije 2022, na kateri smo zbirali dogodke, odzive ter izvedbo aktivnosti, tako v svetovni kot tudi slovenski hemofiliji. Naj omenimo zgolj nekatere prispevke:

- Na pohodu je EHCucate: Njegov namen: Izobraževanje hemofilikov;
- Farmakokinetika zdravil za hemofilijo A;
- Inhibitorji in svetovni dan hemofilije 2022;
- Glanzmannova trombastenija je še bolj redka motnja strjevanja krvi;
- Ko blaga oblika hemofilije lahko postane resen problem;
- Pasti pri motnjah strjevanja krvi pri dekletih in ženah;
- Dan za odstiranje von Willebrandove bolezni;

Poleg naštetega ter "rdečega klobčiča", ki se je odvijal tudi v letu 2022, je bilo pripravljenih nekaj videovsebin #WHD2022:

-               Gibanje in hemofilija - spodbuda k aktivnemu življenju bolnikom ob svetovnem tednu hemofilije 2022;

-               Poskrbimo za zdravje sklepov pri hemofiliji in sorodnih krvnih motnjah;

Društvo hemofilikov Slovenije je pripravilo srečanje za hemofilike 50+ v termah Zreče, na katerem so predavali naši hematologi ter strokovni zdravstveni delavci iz UKC Ljubljana. Prav tako je priredilo vadbo nordijske hoje za hemofilike, katera se je pričela v mesecu aprilu ter trajala vse do pozne jeseni.

STA klub je ob #WHD2022 pripravil spletni pogovor »Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas«, katerega so se kot gostje udeležili doc. dr. Barbara Faganel Kotnik, KO za otroško hematologijo in onkologijo, Univerzitetni Klinični center Ljubljana, Pediatrična klinika, prof. dr. Irena Preložnik Zupan, KO za hematologijo, Univerzitetni Klinični center Ljubljana, Dominik Zver, Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije in Janez Dolinšek, Društvo hemofilikov Slovenije.

V mesecu maju smo se trije predstavniki slovenske hemofilije odpravili na kongres Svetovne federacije za hemofilijo (WFH) v kanadski Montreal. Ker je bil dogodek vsebinsko precej zahteven, smo tudi za ta namen pripravili novo spletno podstran z naslovom »WFH kongresi«, na kateri so zbrani povzetki dogajanj, vsebin ter izbranih predavanj o motnjah strjevanja krvi. Takoj za zaključkom kongresa je potekala evropska konferenca o ženskih motnjah strjevanja krvi 2022, v organizaciji Evropskega konzorcija za hemofilijo (EHC). Spremljali smo jo in pripravili zanimiv povzetek - s kakšnimi težavami se srečujejo dekleta in žene z motnjami strjevanja krvi.

Junija smo lahko spremljali konferenco perspektivnih voditeljev članic organizacij hemofilikov, v organizaciji Evropskega konzorcija za hemofilijo. Še naprej smo ozaveščali o problematiki krvnega tlaka pri osebah s hemofilijo s poudarkom na dejavnikih tveganja, specifičnih za to redko motnjo strjevanja krvi. Izvedeli smo tudi kako poslujejo slovenske organizacije bolnikov, ki pokrivajo hemofilijo in motnje strjevanja krvi na domačih tleh.

---

Neenotna slovenska hemofilija - preboja ni!

Pred nadaljevanjem oz. povzetkom druge polovice leta 2022, poglejmo še na področje medsebojnih odnosov med organizacijami bolnikov na območju hemofilije v Sloveniji.
Prehajamo v šesto (6!) leto pozivov k sodelovanju med njimi, premika pa niti v letu 2022 nismo dočakali. Videti je, da so društva samozadostna, tako organizacijsko kot tudi finančno, zato ni zaslutiti nikakršne želje po sodelovanju, ko govorimo o dveh največjih igralcih v slovenski hemofiliji – Društvu hemofilikov Slovenije (DHS) ter Društvu Krvni bratje (KB). Kjer ni dialoga, ne more priti do določenih rešitev, ki jih v Sloveniji nujno potrebujemo. Tako posledično ostajamo brez centra za zdravljenje hemofilije (kot gmotnega in organizacijskega statusa znotraj UKC Ljubljana), Register hemofilikov pripravlja rešitve, ki niso usklajene z vsemi organizacijami bolnikov, po mnogih letih se oživlja strokovni svet pri največjem slovenskem društvu hemofilikov, namesto, da bi ga sooblikovale vse organizacije in bo kot tak, na žalost, že v samem začetku najverjetnejša tarča nasprotovanj določenega dela te skupnosti. Sledi nerešeno in niti nedogovorjeno, kaj šele usklajeno vprašanje kompenzacij glede uporabe kontaminiranih krvnih pripravkov iz preteklosti, ki so slovensko hemofilično skupnost okužili s hepatitisi, HIV-om ter drugimi nečistočami, ki so jih slednji vsebovali. Jasno je, da pri tovrstnih (parcialnih) poizkusih reševanja naštetih problematik, uspeha ne more biti, kajti brez konsenza vseh vpletenih podpore zagotovo ne bo, ne pri stroki in ne pri politiki, ki na koncu odločata o predlaganih solucijah. Gre torej za boj za oblast, oblast nad bolniki, za kontrolo nad stroko, za obvladovanje javnih ter pokroviteljskih sredstev ter za izkazovanje moči? Zelo nazorno lahko situacijo opišemo z besedami osebe, ki zelo dobro pozna ustroj slovenske hemofilične skupnosti: Gre za boj med »old boysi« ter njihovo kontinuiteto - na eni in progresivci, ki so se v zadnjih dveh letih radikalizirali - na drugi strani. Medtem ko se v naši soseščini pripravljajo in izvajajo največji evropski dogodki (s pomočjo tamkajšnjih organizacij hemofilikov), pa poteka v Sloveniji neke vrste »gverila« ter čakanje, kdo bo tekom nje prvi omagal. Tovrstna borba ne pomaga niti pri reševanju problematike pravne ureditve pravice do letne rehabilitacije oseb z motnjami strjevanja krvi po poškodbah oz. artropatijah sklepov. Prav tako ne pomaga pri tem, da bi Slovenija lahko postala del svetovnega registra motenj strjevanja krvi ter registra genske terapije in smiselno rešila lastni register hemofilikov.

Društvo hemofilikov Slovenije je edina slovenska nacionalna organizacija članica (NMO) pri Svetovni federaciji za hemofilijo (WFH) ter Evropskem konzorciju za hemofilijo (EHC). Pri EHC so na letošnjem kongresu v Kopenhagnu poudarili, da bodo poostrili pogoje ter nadzor pri delovanju »apatičnih« NMO-jev, saj opažajo, da nekateri s tem zgolj zadržujejo status za izkazovanje moči na regionalnem področju. Slovenija ima rešitev, če jo želi uporabiti. Seveda konsenzualno. Gre za zvezo društev, ki bi lahko nastopila kot NMO pri svetovni ter evropski organizaciji in na ta način bi bili lahko vse organizacije ter vsi bolniki enakopravno in enakovredno zastopani na najvišjem nivoju hemofilije na tem planetu. Podobne rešitve v Evropi in v svetu že poznamo.

Seveda ima več organizacij bolnikov tudi nekaj prednosti. Prijavljenih in pripravljenih je več programov za osebe z motnjami strjevanja krvi, kot jih je bilo kadarkoli. Število vsebin oz. objav v medijih ter elektronskih medijih (splet, socialna omrežja) se je enormno povečalo v zadnjih nekaj letih in bolniki imajo bistveno bolj širok vpogled v dogajanje na področju hemofilije, kot so ga imeli prej. Pohvalno se je obnovilo izdajanje DHS-ovega tiskanega glasila Koncentrat, kar se ocenjuje kot posledica informativne »konkurence« na našem hemofiličnem »trgu«. Tudi sredstev skupaj društva prejemajo bistveno več, kot jih je na voljo bilo v času monopola DHS-a. Prav tako se je vsaj podvojilo število hemofiličnih dogodkov glede na nekaj let nazaj, a s pomembno napako – vse bolj se zapirajo in so namenjeni internemu članstvu, z namenom » da informacije ne bi odtekale na drugo stran«, kot je pred leti dejal vodja enega izmed naših društev. Pri tem lahko dodamo, da je namen tovrstnega početja tudi v izločanju določenih oseb, ki na navedenih dogodkih niso zaželene. Žalostno, a dejansko resnično in vidno vsem na očeh.
Ko smo že mislili, da smo opravili z diktaturo v slovenski hemofiliji, se je ta pojavila še na »radikalnem« polu, z obračunavanjem s podporniki, s podjarmljanjem članstva, z oštevanjem v hotelskih sobah, s spori na višjih nivojih srenje ter s pošiljanjem v diverzije določene osebe, »ki za 20 evrov lahko napravijo vse«. Pomenljive besede, slišane pred parimi leti.

Slovenska hemofilična skupnost je torej razklana, povsem neenotna in nepripravljena na dialog. Gre za davek mladega večdruštvenega sistema, ki je posledica marsikdaj spornega delovanja 40-letne vladavine društvenega absolutizma (izločanje članov z drugačnimi pogledi in idejami, problematika regularnosti volitev in občnih zborov, vprašljiva članska evidenca, nezadovoljstvo bolnikov z društvom izven ljubljanske regije, nepojasnjena pridobljena ter porabljena sredstva in bilance, nespoštovanje lastnega statuta, nedostopnost do društvene dokumentacije, nepotizem, prisvajanje aktivnosti centra za hemofilijo, registra hemofilikov ter s tem tudi osebnih in zdravstvenih podatkov o bolnikih, …). Do kdaj še?

In kakšna je pri tem vloga Kluba HaemophAmicus, najmanjše hemofilične organizacije v Sloveniji? Informativna in obveščevalna, kot lahko opazite, saj brez nje ne bi marsikdo nikoli izvedel, kaj se dogaja v ozadju slovenske hemofilije. Klub HaemophAmicus vse od ustanovitve poziva sorodni organizaciji k dialogu, k sodelovanju ter k reševanju odprtih vprašanj, saj nam je jasno, da nekoč bo do tega preboja moralo (!) priti. Klub je bil ustanovljen na točki, ko je postalo jasno, da takrat progresivna (danes radikalna) struja slovenske hemofilije, išče posameznike za pomoč pri »radiranju« DHS-a in je zato Klub HaemophAmicus odraz nestrinjanja s tovrstnim početjem. Vsaka organizacija bolnikov ima pravico do delovanja. Nekatere je nujno potrebno neprestano opozarjati, da so zaspali na lovorikah lastne preteklosti oz. na to da delujejo »po domače«, druge pa, da s skrajnimi dejanji sodelovanja in napredka ne more biti. Ali povedano drugače – več (organizacij) nas je končno (!) ustanovljenih zato, da lahko nadziramo drug drugega ter opozarjamo na nepravilnosti, ki negativno vplivajo na razvoj skupnosti motenj strjevanja krvi v Sloveniji in zavirajo napredek pri zdravljenju bolnikov ter njihovem doseganju boljše kvalitete življenja kot najvišjega cilja bolnika - posameznika.

---

Druga polovica leta 2022

V mesecu juliju smo dočakali pozitiven in težko pričakovan signal na področju genske terapije za hemofilijo. Evropska agencija za zdravila (European Medicines Agency – EMA), je priporočila izdajo pogojnega dovoljenja za promet v Evropski uniji (EU), za zdravilo Roctavian (valoktokogen roxaparvovec), namenjeno zdravljenju težke oblike hemofilije A pri odraslih, ki nimajo inhibitorjev faktorja VIII. Društvo hemofilikov Slovenije je pripravilo poletni tabor za otroke in starše hemofilikov s strokovnimi predavanji. Poletno dogajanje smo nadaljevali tudi avgusta z rubriko »Poletni hemofilični infospekter«, preko katere smo v počitniškem obdobju povzemali najbolj zanimive in pomembne informacije za našo skupnost, ki so se »nakopičile« v prvi polovici leta 2022.
V osmem mesecu pa težko pričakovana vest, namreč Evropska komisija je odobrila prvo gensko terapijo za odrasle bolnike s težko obliko hemofilije A!

Septembra se je odvijal tradicionalni tabor društva Krvni bratje v Prekmurju. Istega meseca smo se lahko seznanili z izjavo krovnih organizacij za hemofilijo glede neželenega dogodka pri kliničnem preskušanju genske terapije za hemofilijo A, ki je bila nedavno odobrena v Evropski uniji. Pri HaemophAmicus-u pa smo dodali še eno družabno omrežje, na katerem bomo promovirali hemofilijo in motnje strjevanja krvi – TikTok.

Začetek oktobra je vsakoletno rezerviran za konferenco Evropskega konzorcija za hemofilijo (EHC), katere smo se udeležili predstavniki vseh društev hemofilikov v Sloveniji. Tudi pri tem (najpomembnejšem evropskem) dogodku smo povzeli določene vsebine ter dogajanje spremljali preko posebne spletne podstrani #EHC2022. Svetovna federacija za hemofilijo (WFH) pa je pripravila Vrh o globalni politiki ter dostopu do zdravljenja, GPAS 2022, katerega namen in cilje smo povzeli v reportaži.

V mesecu novembru smo se bistveno bolj posvetili našim družabnim omrežjem ter z objavami nabirali pozornost ter doseg tako do pripadnikov slovenske, kot tudi svetovne hemofilične skupnosti. Za našo regijo namenjamo zanimive izobraževalne vsebine, katere so permanentno na voljo vsem na naših podstraneh #HemoŠola.

December se je pričel veselo, z dvema dogodkoma, in sicer z »Miklavževim simpozijem«, v organizaciji Društva hemofilikov Slovenije ter s predavanjem »Bolnik za bolnika«, v organizaciji društva Krvni bratje. Nadaljevali smo ga z oceno švedskega režima profilakse z uporabo magnetnoresonančnega skeniranja sklepov pri hemofiliji A in B ter pripravili povzetek predavanja o von Willebrandovi bolezni ter von Willebrandovem faktorju. Veseli december in tudi leto pa zaključili s pomembnima novostma pri zdravljenju hemofilije: Emicizumab na voljo tudi za bolnike s srednje-težko obliko; Pozitivno mnenje za odobritev genske terapije za hemofilijo B v Evropi.

Za zaključek – izjemno plodno leto je za nami na področju hemofilije in vsak je prispeval po svojih močeh k našemu skupnemu napredku. Naj bo tako tudi v bodoče, z željo, da bi znali stopiti skupaj ter premagali prepreke, ki nas v naši hemofilični skupnosti bremenijo v zadnjih letih.

Do prihodnjič se poslavljamo z voščilnico, ki je bila posredovana tudi obema našima sorodnima društvoma. Ob tem se zahvaljujemo vsem, ki ste z nami sodelovali v letu 2022, in si želimo, da bodo naše vezi trajno trdne.

Hvala!

---

RB/HaemophAmicus