slo_flag_greyedpng  en_flagpng      

NOVICE

POZNAS VREDNOSTI SVOJEGA KRVNEGA TLAKA01png
bayer001png

Genska terapija pri hemofiliji - publikacija
Gensko zdravljenje hemofilije_kljucna nacela-page-001jpg

Ženske motnje strjevanja krvi - webinar EHC


Poletni kamp Društva hemofilikov Slovenije tudi v letu 2021

Društvo hemofilikov Slovenije načrtuje izvedbo poletnega kampa na Debelem rtiču tudi letos. Poleg tega je ob zaključku kampa predvideno še strokovno predavanje, podobno kot v letu 2020. Namen je zraven povabiti še hemofilike iz Društva hemofilikov Hrvaške.
IMG_3647jpg


Razprava: Vključenost bolnikov redkih bolezni v Sloveniji, organiziranost in njihove potrebe, ...,
9. februar 2021


KAKO STE GLASOVALI:
1-ankjpg 

Covid-19 IN VPLIV NA SKUPNOST HEMOFILIKOV IN OSEB Z INHIBITORJI 
(povzetek spletnega seminarja, 25.11.2020)

1-inhisjpg

Covid-19 in vpliv na skupnost oseb s hemofilijo in inhibitorji je bil naslov včerajšnjega spletnega srečanja pod vodstvom Evropskega konzorcija za hemofilijo (EHC). Posamezniki so predstavili nekaj izkušenj in težav, s katerimi se soočajo v svojih državah. 

Irsko npr. skrbi oskrba s faktorjem po 31.12., saj bo oskrbovalna veriga potekala čez Brexit območje in ne vedo, kako lahko to vpliva na oskrbo. Prav tako so postelje v centru za zdravljenje hemofilije, namenjene hemofilikom, postale v večini Covid enota. Obravnavo hemofilije so na Irskem reševali s telemedicino, s katero so zadovoljni, enako tudi za zobozdravstveno oskrbo hemofilikov oz. dentalne preglede. Jim O’Leary meni, da je največji problem trenutnega obdobja “karantena” in socialna izolacija. Tudi redno srečanje evropskih hemofilikov z inhibitorji letos odpade. Na sporedu bo virtualna varianta srečanja.

Poljska izkušnja je precej bolj zaskrbljujoča. Predsednik tamkajšnjega društva hemofilikov je izpostavil primer, ko so poškodovanega hemofilika poslali najprej na testiranje za Covid-19, preden so ga sploh obravnavali, za kar meni da je tovrsten način nedopusten. Prav tako naj bi bilo osebje centra glavne bolnišnice, ki skrbi za hemofilijo, zelo slabo odzivno v koronaobdobju. Kontaktiranje je skorajda onemogočeno. Tudi število postelj, namenjenih poljskim hemofilikom, se je zaradi koronavirusa znižalo iz 30 na 9. Poljaki so se dolga leta borili za center za zdravljenje hemofilije, ki ne deluje, sploh sedaj v koronaobdobju ne. Predsednik društva si je vedno želel, da bi ljudje, ki center vodijo, sedeli skupaj s predstavniki bolnikov na zdravstvenem ministrstvu, pa so se ušteli. “Vedno smo bili aktivni, vendar je situacija zelo slaba, sploh po smrti profesorja medicine, ki nas je podpiral dolga leta”, je še dejal predsednik Bogdan Gajewski.

V Kirgiziji se posamezniki borijo za oskrbo s faktorjem, saj so se bistveno porezala finančna sredstva za faktorske pripravke ter za hemofilično skupnost. Problem je tudi aktualna hospitalizacija tamkajšnjega predsednika društva, ki v težki situaciji ne more priskočiti na pomoč.

Tovrstne zgodbe nas učijo, da moramo imeti odprte oči in biti proaktivni, saj ni samoumevno, da bomo vedno deležni odlične oskrbe. Nikoli se ne ve, kakšni vzroki lahko oskrbo in zdravljenje preprečijo.

Virtualnega srečanja se je udeležil tudi inhibitor ambasador za Slovenijo, g. Matej Kandare. Število vseh udeležencev je bilo 22.


SVETOVNI REGISTER GENSKE TERAPIJE PRI HEMOFILIJI (povzetek spletnega seminarja, 24.11.2020)

1-genepng

Ob udeležbi na informativnem seminarjev glede vzpostavitve svetovnega registra genske terapije za hemofilijo, pod okriljem World Federation of Hemophilia / Federación Mundial de Hemofilia, se nam je odprlo precej vprašanj. Dejstvo je, da je genska terapija za hemofilijo A in B dejansko pred vrati, zato se Svetovna federacija za hemofilijo (WFH) trudi vzpostaviti svetovni register za tovrstno zdravljenje hemofilije in spremljanje zdravljenja. Zanimalo nas je predvsem: 

  • kako dostopni bi bili podatki iz registra za proizvajalce za njihov produkt in tudi za posamezne države;
  • kdo bi dnevno upravljal z registrom in pošiljal opomnike, v primeru da pacientovi podatki niso predloženi ali če predloženi podatki niso ažurni;
  • kako si WFH pri tem predstavlja sodelovanje z obstoječimi nacionalnimi registri;
  • kako sodelovati z registri držav, ki niso na višjem organizacijskem in kvalitativnem nivoju;
  • kako zavarovati podatke bolnikov, da se ne bi izkoriščali v javnih in zasebnih okoljih, kar bi lahko spodkopalo dosedajšnja prizadevanja skupnosti za njihovo varovanje;
  • ali se predvideva neka oblika povratne zanke skozi register za spodbujanje preglednosti s skupnostjo hemofilikov?
  • bi lahko proizvajalec sledil pacientom, ki prejemajo njegov izdelek (na anonimiziran način), in ugotavljal, kakšna je stopnja aktivnosti strjevalnega faktorja ter/ali če in kako upada?
  • kateri organi bi imeli dostop do registra in kdo bo opravljal in / ali plačeval analize podatkov?

Webinarja se nas je udeležilo 50 slušateljev iz celega sveta.


DRUŠTVO HEMOFILIKOV SLOVENIJE: V PRIČAKOVANJU FIZIOTERAPIJE PREKO APLIKACIJE

1-fizijojpg


DRUŠTVO HEMOFILIČARA HRVATSKE: NOVA ŠTEVILKA ČASOPISA HEMOFILIJA

1-HMFjpg

Celotna vsebina je na voljo v priponki.

Hemofilija 2020 DHH.pdf


NOVE SMERNICE ZA UPRAVLJANJE HEMOFILIJE, 3. IZDAJA, LETO 2020
1-gdljpg


EHC KONFERENCA 2020 V KOPENHAGNU ODPADE

Zaradi epidemije koronavirusa se je Evropski konzorcij za hemofilijo odločil, da konferenco 2020 (med 5. in 9. oktobrom) iz Kopenhagna preseli v virtualni svet - na spletu
1-ehhcjpg


DHS: KORESPONDENČNI OBČNI ZBOR 2020

Sprejem novih Pravil Društva hemofilikov Slovenije in volitve organov društva


BLOODY HEROES - NOV PODCAST

Mark Ward: Ljubezen, boj za enakost v življenju s hemofilijo in z okuženostjo me vodijo naprej


POLETNA SEZONA 2020

Pridruži se športno-rekreativni kampanji #thisway tudi ti!

1-thiswayyjpg

____________________

WFH Webinar - Covid-19 - nega in psihosocialna perspektiva

1-websijpg

____________________

EHC - virtualna vadba s fizioterapevtko preko facebooka

Ponedeljek, 27. april 2020, ob 19:00; Posnetek je na voljo na povezavi.

____________________

EHC Webinar - Emicizumab. Praktični vidiki in rezultati

Sreda, 22. april ob 19:00, na spletu.

____________________

EHC-jev virtualni program ob svetovnem tednu hemofilije 2020

Napoveduje se:
Več na: H-DAY2020

____________________

Hemofilija Forum - Nov začetek (o obetavni prihodnosti oseb s hemofilijo)

Forum je na voljo z angleškimi podnapisi na Facebook-u;

1-glpng

____________________

Webinar Društva hemofilikov Hrvaške - Hemofilija in Covid-19

Petek, 17. april 2020, ob 18:00. Povzetek je na voljo na podstrani H-DAY2020;

1-dhha_jpgjpg
____________________

WFH Webinar na temo krvne motnje in COVID-19 - dejstva in tveganja

Povzetki webinarja (v slovenščini) so na voljo na razdelku H-DAY 2020, celoten posnetek pa spodaj.

ZADNJE NOVOSTI:

01.10.2021 Pri osebah s hemofilijo skoraj štirikrat večja verjetnost, da bodo imeli večje težave pri spolnosti, kot posamezniki brez motenj strjevanja krvi;
15.09.202BeneFIX (po odobritvi FDA) ponovno preventivna terapija za otroke in mladostnike s hemofilijo B;
13.09.2021
 SerpinPC, eksperimentalna terapija za hemofilijo A in B, varno preprečuje krvavitve v poskusni fazi 2A;
30.08.2021
 Zdravljenje z raziskovalno gensko terapijo Roctavian prinaša hemofilikom koristi, ki trajajo do 5 let pri bolnikih v fazi preskušanja;
04.08.2021
Podkožna terapija, kot je Hemlibra, bolj priljubljena med odraslimi hemofiliki v Kanadi, kot klasična infuzija strjevalnega faktorja;
02.08.2021
COVID-19 lahko sproži pridobljeno hemofilijo A, prikazuje primer iz ZDA;
28.07.2021
 Prioritete bolnikov s hemofilijo pri genski terapiji: trajnost in nadzor nad krvavitvami;
26.07.2021
 Zdi se, da se nizozemski bolniki s hemofilijo ukvarjajo s športom toliko kot splošna javnost;
21.07.2021
Koristi Hemlibre pri osebah s hemofilijo A in inhibitorji (International Society of Thrombosis and Haemostasis 2021 Congress);
20.07.2021
Letno poročilo Evropskega združenja za hemofilijo in sorodne krvne motnje - EAHAD - za leto 2020;
19.07.2021
Manj krvavitev pri hemofilikih je posledica prehoda na faktorje s podaljšanim delovanjem (EHL), kaže študija v Avstriji;
02.07.2021
Produkti s faktorjem s podaljšanim delovanjem so povezani z manjšim številom aplikacij in nižjim številom krvavitev;
17.06.2021 Svetovna federacija za hemofilijo (WFH): Četrta okrogla miza o genski terapiji nadaljuje razpravo o novih izzivih in priložnostih
11.06.2021 Oseba s hemofilijo A, zdravljena za koronavirusno boleznijo, medtem pa na profilaktičnem zdravljenju z emicizumabom (Hemlibra)
04.06.2021 Študija je pokazala, da je klinično preskušanje genske terapije hemofilije B povzročilo več kot 25-kratno proizvodnjo faktorja IX (FIX), beljakovine za strjevanje krvi, ki pri ljudeh s tem stanjem manjka

28.05.2021 Genska terapija "Roctavian# preprečuje krvavitve za obdobje več kot 5 let, kažejo podatki
26.05.2021 BioMarin bo junija ponovno predložil gradivo za odobritev genske terapijo za hemofilijo "Roctavian" v EU
30.04.2021 Kriteriji za opravljanje genske terapije lahko izločijo številne bolnike s težko obliko hemofilije
28.04.2021 FDA (ameriška agencija za zdravila) sprostila nadaljne raziskave genske terapije za hemofilijo B (AMT-061, UniQure)
20.04.2021 Hitre odobritve cepiv proti Covid-19 so zaskrbljujoče, pravijo bolniki z redkimi boleznimi

12.04.2021 Dolgoročno Jivi varno preprečuje krvavitve pri težki obliki hemofilije A
06.04.2021 Imeti hemofilijo in živeti na ruralnem območju
05.04.2021 Prenašalke hemofilije izpostavljene višjemu tveganju za težje krvavitve ob porodu
24.03.2021 Jivi (FVIII) varno preprečuje krvavitve pri mladostnikih s hudo obliko hemofilije A, kaže podaljšana študija faze 3

15.03.2021 Enzyre in Takeda v partnerstvo za razvoj domačega testa za diagnosticiranje motenj strjevanja krvi

10.03.2021 Roctavian - potencialna genska terapija za hemofilijo, dobila svežo dodatno podporo s strani ameriške agencije FDA

08.03.2021 Zdravljenje s faktorjem VII (za hemofilijo A ali B z inhibitorji)  - Eptacog Beta zdaj v postopku odobritve v Evropi (EMA)

01.03.2021  Odmerjanje Fitusirana v preizkušanjih zmanjšano zmanjšano zaradi nižjega tveganja za nastanek krvnih strdkov

24.02.2021 Nizka možnost nastanka inhibitorjev pri zdravilu za zdravljenje hemofilije - Nuwiq
22.02.2021 Vaje za držo telesa lahko izboljšajo stanje sklepov pri otrocih
17.02.2021 Hemlibra pomaga pri preprečevanju krvavitev pri osebah s pridobljeno hemofilijo, razkriva študija
15.02.2021 Preventiva z zdravilom Advate uspešnejša od zdravljenja po potrebi pri hemofiliji A
12.02.2021 Odpoklic nazalnega spreja Desmopressin že vpliva na njegovo nadaljno dobavo v letu 2023 
03.02.2021 Kovaltry je varen in učinkovit pripravek za otroke s hemofilijo A, glede na študijo
29.01.2021 Zdravilo Esperoct je visokoučinkovito kot profilaksa pri hemofiliji A, nakazuje študija
13.01.2021 ROCTAVIAN (genska terapija za hemofilijo A) znatno zmanjša nivo krvavitev in potrebo po drugih oblikah zdravljenja, kaže klinična faza 3
08.01.2021 Emicizumab: Hemlibra znižuje število krvavitev pri hemofiliji A že več kot 6 let
24.12.2020 Cepljenje proti COVID-19 za splošno in strokovno javnost
22.12.2020 UniQure: Program genske terapije za hemofilijo B začasno zaustavljen
07.12.2020 Hemlibra: Novi podatki faze III. za zdravljenje oseb s hemofilijo A z emicizumabom 
25.11.2020 Bayer/Genska terapija: Sprememba paradigme za bolnike s hemofilijo A

13.11.2020 FITUSIRAN: Zaradi novih neželenih učinkov farmacevtska družba Sanofi Genzyme začasno ustavila celoten program kliničnega razvoja fitusirana - zdravila za zdravljenje hemofilije A in hemofilije B.

09.11.2020 DESMOPRESSIN: Skladno z mnenjem posvetovalnega odbora Svetovne federacije za hemofilijo (WFH), pršilo za nos, ki vsebuje desmopressin (proizvajalca Ferring Pharmaceutical),  ne bo na voljo vsaj do sredine oz. do konca leta 2021!

14.10.2020 Pogovori razkrivajo, da ženske z genetskimi krvnimi boleznimi izražajo negotovost glede diagnoze

09.10.2020 Družba Roche predstavila načrt za sporočanje novih ugotovitev o emicizumabu
08.10.2020 Svetovna federacija za hemofilijo (WFH) omogoča vse publikacije o hemofiliji in Covid-19 dostopne in brezplačne - preko uradnega glasila "The official journal of the World Federation of Hemophilia" in spletne knjižnice "Wiley"
28.09.2020 Esperoct na dolgi rok efektiven tudi pri otrocih s težko obliko hemofilije A, kažejo rezultati faze 3
23.09.2020 Nove vrste zdravljenj hemofilije: Namera o raziskavah glede oralnega načina zdravljenja
18.09.2020 Roche pri Hemlibri predlaga uporabo prenosne igle s filtrom, za zmanjšanje potencialnih delcev v zdravilu in posledično za večje zaupanje bolnikov 
11.09.2020 Evropska agencija za zdravila (EMA) glede Roctaviana (genska terapija za hemofilijo A) zahteva polne podatke poskusne faze 3
24.08.2020 Hemlibra varno zdravi otroke s težko obliko hemofilije A, kaže študija
19.08.2020 Ameriška agencija za prehrano in zdravila ni odobrila pričetka zdravljenja z Roctavian-om - potencialno gensko terapijo za hemofilijo A, kar pomeni zamudo pri uporabi tovrstnega genskega zdravljenja vsaj za leto in pol
14.08.2020 Novo Nordisk nadaljuje s 3. poskusno fazo pri zdravilu concizumab - za zdravljenje hemofilije A in B
05.08.2020 Zgodnja profilaksa s FVIII izboljša sklepni izid, kaže študija
20.07.2020 !!POZOR!! Odpoklic določenih produktov na bazi desmopressina
15.07.2020 Hemlibra - zbrani podatki iz zgodnje raziskovalne faze 3b kažejo na ugoden varnostni profil zdravila
13.07.2020 Genska terapija SPK-8011 znižuje število spontanih krvavitev pri hemofilikih in zagotavlja proizvajanje faktorja VIII pri posamezniku do treh let, kažejo predhodni podatki iz testne faze 1/2
03.07.2020 Idelvion - prvi rekombinantni faktor za zdravljenje hemofilije B z možnostjo apliciranja na 21 dni
02.07.2020 Von Willebrandova bolezen vse bolj prepoznavna po zaslugi Svetovne federacije za hemofilijo in njenega globalnega poziva o ozaveščanju o tej bolezni

24.06.2020 Rezultati v poskusnih kliničnih fazah genske terapije pri hemofiliji kažejo na bistveno manjše število krvavitev in nižjo porabo FVIII pri bolnikih

23.06.2020 Tudi pri ženskah je pomembno zgodnje testiranje nivoja strjevalnega faktorja

22.06.2020 Fitusiran uspešno preprečuje nastanek krvavitev tako pri hemofiliji A kot tudi pri hemofiliji B, kažejo študije 

____________________

Vsa navodila za preprečevanje širjenja koronavirusa:
Nacionalni inštitut za javno zdravje.

____________________

Obvestila bolnikom, ki se zdravijo na KO za hematologijo, UKC Ljubljana; Zadnje obvestilo - 20. april 2020
_____________________
POMEMBNO: Oskrba s zdravili in faktorji v času povečane nevarnosti okužbe s koronavirusom v Sloveniji
_____________________
AKTUALNO: Koronavirus in hemofilija - upoštevajmo navodila, obnašajmo se odgovorno 

_____________________

NIJZ: COVID-19 informacije

1-Koronavirus__SARS-CoV-2__-_kljucne_informacije___www_nijz_sijpg