35. letna generalna skupščina in konferenca Evropskega konzorcija za hemofilijo (EHC), sta se tokrat odvijali v Kopenhagnu, Danska. Po dveh letih spopadanja s svetovno pandemijo je EHC z veseljem ponovno pozdravil udeležence na dogodku "v živo" in jim ponudil zanimiv program, ki obravnava različna vprašanja naše (hemofilične) skupnosti. Konferenca je potekala hibridno, kar pomeni, da jo je bilo mogoče spremljati tudi preko spletne platforme.
Otvoritev konference - Magnus Heunicke
Anketa o kakovosti življenja - Eva Funding
Aplikacije za sledenje kakovosti življenja pri posamezniku: Izkušnje iz Danske - Lone Hvitfeldt Poulsen
Konferenco se je pričela z izkušnjami danske hemofilije. Od organiziranja v društvo do okužb s kontaminirano krvjo, samoiniciranja, sodelovanja z zdravniki in centrom za hemofilijo. Z rednimi anketami v društvu sledijo zadovoljstvu bolnikov in spremljajo njihovo kvaliteto življenja s hemofilijo.
Skupno odločanje v praksi - Kate Khair
Skupno odločanje pri fizioterapiji: Local physiotherapy vs HTC - Merel Timmer
Iz perspektive bolnika - Lars Münter
Kaj bodo v bodoče potrebovali bolniki z lažjo obliko motenj strjevanja krvi? - Jo Eerens
Obravnava bolnikov z blago obliko bolezni v ambulanti - Sophie Susen
Prizadevanje EHA-ja (European Haematology Association) na področju blagih oblik motenj strjevanja krvi - Francesco Rodeghiero
Živeti z redko motnjo strjevanja krvi: Premagovanje duševnih in telesnih bolečin
V sklopu naslednjega predavanja na #EHC2022, smo se seznanili z upravljanjem bolečine pri osebah z motnjami strjevanja krvi. To področje je zelo podhranjno, še posebej pri npr. von Willebrandovi bolezni. Predavatelji priporočajo bistveno več izobraževanja in ozaveščanja predvsem staršev mlajših bolnikov, saj so ti ključni deležniki preprečevanja nastanka krvavitev in posledic, ki jim lahko sledijo v prihodnosti.
S “fizične” bolečine se je kongresna razprava preselila na “psihično” ter na težave z mentalnim zdravjem pri hemofiliji, o katerem se do pred nekaj leti niti v hemofilični skupnosti kaj dosti sploh ni razpravljalo. To je ena izmed prioritet, katero bodo morale organizacije bolnikov v bodoče bistveno bolj urediti, bolnike pa spodbuditi, da o lastnih težavah bolj odprto spregovorijo in na ta način poiščejo dolgoročne rešitve.
Informirano odločanje: Skupno usklajevanje potreb danes in v prihodnje
Vpliv ginekoliških krvavitev na plodnost - Rumana Islam
Iz perspektive bolnika - Marion Bräuer
Ženske in motnje strjevanja krvi: Fokus na nove terapevtske pristope - Bernd Jilma
Področje ženskih motenj strjevanja krvi je vse bolj tema tudi kongresnih vsebin. Končno! Tudi tukaj se počasi obetajo nekatera nova zdravljenja. Zanimivo razmišljanje je prišlo s strani predavateljic, in sicer kako razumeti kako zelo ženske motnje strjevanja krvi in njihove posledice lahko vplivajo na kakovost življenja. Bistveno več si namreč želijo obveščanja, ozaveščanja, informiranja in izobraževanja. In seveda podpore skupnosti, domačih, prijateljev ter še posebej moških (partnerjev). “Brez naštetega ne bo mogoče napraviti napredka pri lajšanju njihovih posledic”, so dejale.
Odskočne deske in izzivi, ki ostajajo – kje lahko uporabimo zbrane podatke - Sophie Susen
Od smernic in načel oskrbe do realnosti: Implementacija v klinični oskrbi - Mike Makris
Pomen team-a za celovito oskrbo - Sunjeev Maini in Greta Mulders
Predzadnje dejanje prvega dne konference #EHC2022 je von Willebrandova bolezen. Seznanili smo se s težavami navedenih bolnikov, ki jih pogosto ne znajo razložiti npr. hematologu, zato jih mnogokrat zamolčijo. Motnje strjevanja krvi so zapletene bolezni, tudi bolnikom jih je marsikdaj težko razumeti. Na takšen način zdravljenje in upravljanje z von Willebrandovo boleznijo ne more biti najbolj učinkovito, zato gre spodbuda bolnikom, da se pred pregledom oz. obravnavo pri zdravniku temeljito pripravijo ter povedo, kakšne cilje si želijo doseči, natančno opišejo svoje težave, občutke in opažanja. Danes nas namreč učijo pomembnega deljenega odločanja na relaciji bolnik-zdravnik.
Petek se je zaključil s skupščino #EHC2022, kjer je bilo sporočeno, da se je organizacija v preteklem letu ukvarjala z nekaterimi pomembnimi temami, kot npr. pomočjo ukrajinskim in ruskim hemofilikom, prihodom genske terapije in njenim informiranjem, s sago o začasni nedobavi Desmopressina (nazalni spray) ter s primeri neželenih učinkov oz. dogodkov kot ev. povezave z določenimi zdravljenji. Poleg organizacijskih ter statutarnih zadev, so bila predstavljena še poročila o delu, financah ter načrt prihodnjega delovanja s posameznimi organizacijami - nacionalnimi članicami, kjer bodo slednje morale pokazati nekoliko več sodelovanja z EHC-jem, kot so ga bile vajene do sedaj.
Najsodobnejše klinične prakse z nadomestnimi in nenadomestnimi terapijami - Robert Klamroth
Iz perspektive bolnika - Dominik Cepic in Eke Hullegie
Sobotni del #EHC2022 kongresa se je pričel z nadomestnim ter nefaktorskim zdravljenjem hemofilije. Najvišje točke, ki sta jih tovrstni zdravljenji dosegli so trenutno:
- koncentrati faktorjev s podaljšanim delovanjem z možnostjo doseganja višjih najnižjih nivojev strjevalnega faktorja z ustrezno profilakso;
- Emicizumab z rangom tedenske do štiritedenske subkutane profilakse (za bolnike s hemofilijo A z inhibitorji ali brez);
Ter bodoča zdravljenja hemofilije:
- hemostatska sredstva za ponovno vzpostavitev ravnovesja (TFPI protitelesa in siRNA za zmanjšanje sinteze antitrombina), trenutno v raziskovalni fazi;
- genska terapija;
Najnovejši razvoj genskega zdravljenja hemofilije - Flora Peyvandi
Gensko zdravljenje hemofilije nekoč in danes - Brian O'Mahony
Na kratko o genski terapiji še. Obširneje namreč v prihodnjih dneh, ko bo na voljo celoten seminar. Pravkar smo prisluhnili Brianu O Mahonyju, ki je opravil gensko zdravljenje za hemofilijo B. Zadovoljen je z izražanjem faktorja, kateri se giblje med 30 in 55%, opaža bistveno zmanjšanje bolečine v tarčnih sklepih. V 26. mesecu po genskem zdravljenju se mu je pojavila prva krvavitev. Po genskem zdravljenju je bila pri navedenem bolniku potrebna biopsija in injiciranje steroidov. Brian se počuti bolj zdravega kot prej, izboljšala se mu je kvaliteta življenja in genskega zdravljenja ne obžaluje. Priporoča pa previdnost in tehtno odločanje pred pričetkom prejemanja genske terapije. V priponki pa še nekaj njegovih diapozitivov.
Priporočila za ohranjanje zdravja jeter po očiščenju HCV-ja - Vincenzo LaMura
Zdravje jeter v svetu genske terapije - Johannes Oldenburg
Vloge in (nove) odgovornosti organizacij bolnikov - Brian O'Mahony
Staranje z motnjo strjevanja krvi
S čim vsem se v zrelejših letih hemofiliki soočamo oz. na kaj bi morali biti vsaj nekoliko pripravljeni: Kardiovaskularne bolezni, maligne bolezni, ledvične bolezni, hipertropija prostate, nevrološke težave, prekomerna telesna teža, diabetes, motnje v spolnosti, jetrne bolezni, osteoporoza, artritis, težave z vidom, gibalne težave, psihološki vplivi, …, ter hemofilna artropatija sklepov, kronične bolečine, pojav inhibitorjev, … Nekateri bolniki ohranjajo pasivno in odvisno vlogo, ki drugim omogoča, da namesto njih prevzamejo odgovornosti, povezane z njihovim stanjem in zdravjem. Avtonomija, samokontrola, pravilen odnos do zdravstvene težave in prilagoditev so lahko ključni deležniki do obvladovanja sočasnih bolezni v kombinaciji s hemofilijo oz drugimi motnjami strjevanja krvi.
Razširitev dostopa pacientov do inovativnih terapij: Izzivi zdravstvenega sistema glede novih inovativnih terapij in spoznanja o novih metodah za podporo do dostopnosti pri pacientih
Razvoj revizije za EUHANET certificiranje centrov za zdravljenje hemofilije - Fariba Baghaei
Razprave podmladka
Z naprednejšimi terapijami, zmanjšanjem krvavitev, boljšimi sklepi in rezultati – naj se osredotočimo na razvoj centrov odličnosti ali vlagamo v telemedicino? - Dominik Cepic in Admir Mehic
Centri odličnosti so dom strokovnega znanja, lokalni centri pa dom vseživljenjskega odnosa s ponudniki zdravstvenih storitev. Kaj je bolj pomembno - zaupanje ali strokovnost? Anya Ganeva in Conor Birkett
Glede celostne oskrbe:
Zdravje sklepov - Roberta Gualtierotti
Poliklinični model - vrtiljak - Greta Mulders
Glede zdravljenja:
Napredek pri Glanzmannovi trombasteniji - Kate Khair
Klinična uporaba aptamerjev (enoverižne molekule DNA ali RNA , ki se lahko selektivno vežejo na določeno tarčo) pri motnjah strjevanja krvi - Berndt Jilma
Glede organizacij bolnikov:
Predklinična nujna pomoč pri hemofiliji - Martin Sedmina
Dostopnost fizioterapije izven centra za zdravljenje hemofilije - Jim O'Leary
Kako bi morali spremljati nove terapije? - Mike Makris
Regulativne spremembe za napredna zdravila - Anja Schiel
Register genske terapije (Svetovna federacija za hemofilijo – WFH) - Glenn Pierce
Vloge in odgovornosti organizacij bolnikov - Miguel Crato
Na zadnji dan kongresa tečejo pogovori o tem, kako bi morale biti nove terapije bolj spremljane, zaradi varnosti zdravljenja, zaradi potencialnih neželenih učinkov in zaradi učinkovitega zbiranja podatkov. Predavatelji predlagajo vsaj polletna poročila s strani proizvajalcev novih terapij oz. produktov.
Psiho-socialne izkušnje glede COVID-a
Napredno zdravljenje in nega za vse redke motnje strjevanja krvi
Povedali so:
"Dobrodošli med vsemi našimi delegati na kraju samem kongresa #EHC2022! Veseli nas, da se je skoraj 400 delegatov prijavilo, da se nam pridružijo - kombinirano - v Kopenhagnu in virtualno!", EHC;
"Pred tem nisem nikoli srečala nikogar izven svoje družine, ki bi imel von Willebrandovo bolezen - danes sem jih na kongresni delavnici srečala 15!", Jenny Simmons;
"Prihod na konferenco EHC me vedno spomni na to, kako raznolika je oskrba hemofilije v Evropi. Tako osupljivo je videti toliko hemofilne artropatije pri bolnikih s hemofilijo v Evropi leta 2022", prof. dr. Michael Makris;
"Ko udeleženec kliničnega preskušanja genske terapije (GT), ki je tudi sam poklicni klinični psiholog, pravi, da je pri njegovi izkušnji z GT potreben pregled duševnega zdravja in podpora, veste, kako zelo je to pomembno! Psihosocialna oskrba endemično manjka – to moramo spremeniti!", Amanda Bok, EHC;
Evropski konzorcij za hemofilijo (EHC) je krovna organizacija, ki predstavlja 48 nacionalnih organizacij bolnikov, dejavnih na področju hemofilije in drugih redkih motenj strjevanja krvi. Poslanstvo in cilj EHC-ja je podpirati nacionalne organizacije članice za izboljšanje kakovosti življenja oseb z redkimi motnjami strjevanja krvi. Izvedite nekaj več o poslanstvu EHC-ja. Spodaj je predstavljenih nekaj utrinkov dejavnosti Evropskeka konzorcija za hemofilijo.
Odkrijte EHC-jevo izobraževalno aplikacijo EHCucate. Pojdite čez kratke informativne učne ure, preizkusite svoje znanje in postanite strokovnjak za redke motnje strjevanja krvi.
Preberite Evropska načela o ženskah in dekletih s prirojenimi motnjami strjevanja krvi.
European Inhibitor Network je program, ki poskuša obravnavati različne potrebe ljudi s hemofilijo ali drugimi redkimi motnjami strjevanja krvi in ihibitorji. Leta 2022 se bo mreža razširila na osebe z redkejšimi motnjami strjevanja krvi in postala
ERIN (European Rare and Inhibitor Network).
Vsako leto udeleženci dogodka Youth Leadership Workshop sodelujejo v debati s ključnimi mnenjskimi voditelji skupnosti. Izvedite več o programu štipendij za mlade.
EHC je leta 2020 ustvaril von Willebrandovo platformo za ozaveščanje o izzivih, s katerimi se soočajo tisti, ki živijo z von Willebrandovo boleznijo. Platforma želi usposobiti zagovornike bolnikov in zahtevati bolj usklajena prizadevanja za diagnosticiranje
in zdravljenje ljudi, ki jih to stanje prizadene.