Znanstvena konferenca 2020 se je letos preselila v virtualni svet, zaradi pandemije koronavirusa in je bila namenjena zagotavljanju varnosti celotne skupnosti oseb s hemofilijo in sorodnimi krvnimi motnjami. Drugačna oblika, kot smo jo vajeni, ne pomeni manj vsebine, pač pa so bili pri tem vsi dobrodošli in povabljeni k udeležbi, tako pri znanstvenih sejah, simpozijih, prireditvah socialnega mreženja, kot tudi predkonferenčnih delavnicah. Udeležba je bila brezplačna. Pričakovano število udeležencev je skoraj doseglo tisočico.
Celoten program EHC konference 2020 je dostopen na povezavi.
Zaključek virtualne konference je prinesel "RAZPRAVO O IZOBRAŽEVANJU", kjer sta predavatelja predstavila deljeno odločanje pri zdravljenju - med zdravnikom in pacientom. Prof. Mike Makris, ki je zelo vešč družabnih omrežij, pa je udeležencem povedal več o Twitterju kot sredstvu za informiranje in izobraževanje hemofilikov. Družba BioMarin je bila sponzor simpozija "O RAZISKAVAH PRI GENSKI TERAPIJI ZA HEMOFILIJO", kjer so razpravljali o podpori bolniku v klinični praksi ter o spoznanjih iz kliničnih preskušanj. Drugi petkov simpozij pa je bil pod okriljem družbe Roche z naslovom "SPREGOVORIMO O VARNOSTI", kjer smo lahko podrobneje spoznali perspektive bolnikov, negovalcev, zdravnikov in organizacij bolnikov. Zanimiva znana predavatelja sta nas soočila z varnostnimi informacijami v celotnem življenjskem ciklu zdravila ter o izboljšanju varnosti v informacijskih sistemih pri hemofiliji A.
Pri hemofiliji je ključnega pomena odnos "ZDRAVNIK-PACIENT", od katerega je praktično odvisna kvalilteta življenja slednjega. Prav tako je vitalnega pomena odnos družbe do hemofilika ter njegova vključenost, saj se lahko zaradi krvavitev in težav s sklepi z izključevanjem iz družbe sooča že v otroštvu. Tretja zadeva pa je njegova povezava s sistemom zdravljenja, kjer je poanta v razumevanju lastne bolezni - torej z izobraževanjem in osveščanjem. Izobraževanje bolnika je nikoli končana zgodba. Razumevanje lastne bolezni ne pomeni samo manj krvavitev in težav s sklepi, ko do nje pristopamo razumno in sistematsko, pač pa tudi psihološko stabilnost in vero v lastno znanje, ki lahko bistveno pripomore k zmanjševanju hemofiličnih problemov.
Govorniki Declan Noone (predsednik in predstavnik pacientov, EHC), Carreen McCay (skrbnica pacientov), Flora Peyvandi (zdravnica in predsednica ISTH) in Radek Kaczmarek so predstavili razliko med zanesljivimi in nezanesljivimi viri informacij. ter razpravljali tudi o vlogi organizacij pacientov, zdravnikov in farmacevtskih podjetij pri izobraževanju o varnosti ter o tem, kaj bi lahko v bodoče še izboljšali.
V četrtek smo lahko poslušali razpravo o "NOVIH TERAPIJAH NA OBZORJU", kjer je bilo govora o prednostih in slabostih teh vrst terapij, o spremljanju učinkovitosti ter varnosti pri novih terapijah ter o vlogah koncentratov koagulacijskih faktorjev v spreminjajočem se svetu. Farmacevtska družba Pfizer je bila pokrovitelj četrtkovega simpozija na temo "KRMARJENJE MED INOVACIJAMI IN ZAPLETI V ZDRAVSTVU - POMEN SODELOVANJA IN SKUPNOSTI PRI ZDRAVLJENJU HEMOFILIJE", kjer je razprava potekala v smeri genske terapije pri hemofiliji in njene razvijajoče se znanosti, o vlogi skupine za multidisciplinarno oskrbo pri podpori izobraževanju pacientov in deljenem odločanju (zdravnik-bolnik) ter ob koncu še o Covid-19 in hemofiliji oz. pomenu ohranjanja povezanosti skupnosti bolnikov.
Predavanje je pričela dr. Flora Peyvandi in predstavila produkte za zdravljenje hemofilije. Povedala je, da so bili dolga leta zaželjeni standarni produkti, katere je bilo precej enostavno tudi meriti. Danes se je situacija bistveno spremenila. Uporabljajo se novi načini zdravljenja, kateri pa imajo težavo pri merjenju nivoja strjevalnega faktorja pri posamezniku. Peyvandijeva opozarja, da je na svetu malo laboratorijev, ki popolnoma razumejo problematiko in natančnost merjenja strjevalnega faktorja pri hemofiliji.
Z bolnicami je potrebno prediskutirati stranske učinke pred prejemanjem zdravila, prav tako tudi prednosti, ki jih zdravljenje prinaša. Strokovnjakinje opozarjajo na stranski učinek migren, pri katerih je potrebno pazljivo izbrati tudi zdravilo za njihovo preprečevanje. Bolnice so na vprašanje, če imajo izkušnje s stranskimi učinki pri hormonskem zdravljenju odgovorile v 86-ih odstotkih pritrdilno, le 14 odstotkov vprašanih ni imelo izkušenj oz. težav s stranskimi učinki.
Tudi pri krvavitvah pri ženskih sorodnih krvnih motnjah se lahko uporablja traneksamična kislina, v manjši meri še Desmopressin, seveda vse v dogovoru in po mnenju osebnega hematologa.
Težava pri navedeni populaciji je lahko tudi (ne)plodnost, kar je skupaj z redko boleznijo še poseben izziv, saj se posameznica z njim težko spopade, pogosto se zaradi tega samoizolira. Dejstvo je, da se ženske soočajo z opisanim izzivom, saj jih je v izvedeni anketi to potrdilo vseh 100 odstotkov vprašanih.
Predavateljice so ob razpravi razglabljale še o tem kaj se šteje za običajno časovno obdobje za zanositev in kakšne korake bi morale sprejeti ženske z motnjami strjevanja krvi, da bi poiskale pomoč pred zanositvijo.
Vsak dan med 20:15 in 20:30 - pogovori, vprašanja, virtualna srečanja
Torkov konferenčni dan je prinesel seminar z naslovom "POGOVARJAJMO SE O INDIVIDUALIZACIJI PRI KRVNIH MOTNJAH", pri katerem so sodelujoči razpravljali o izbiri prave strategije za zdravljenje pri bolnikih, o optimalnih strategijah zdravljenja pri novorojenčkih ter o staranju in krvnih motnjah. Korporativni simpozij, ki je bil tokrat pod okriljem farmacevtske družbe Sobi pa je udeležence nagovoril z naslovom "VODI SVOJO OSKRBO V LIBERATE LIFE", z namenom, da posameznik razmišlja o trenutnem stanju njegove lastne oskrbe ter na ta način pomaga in sodeluje v hemofilični skupnosti pri širjenju informacij drugim hemofilikom, da se jih spodbudi k aktivnemu in "bolj svobodnemu" načinu življenja (brez omejitev).
Kako izbrati pravi način zdravljenja, so predstavili Susie Shapiro (Oxford University Hospitals NHS Foundation Trust), Steven Pipe (University of Michigan) in Jan Blatny (University Hospital Brno and Masaryk University). Pomembni faktorji pri tem so: starost, preferenca (zaupanje v zdravljenje), primernost (koliko je posamezniku zdravljenje v breme), varnost zdravljenja, učinkovitost, ali je željeno zdravljenje na voljo v državi posameznika, viri, ki so posamezniku na voljo, ... Pred izbiro zdravljenja si poskušamo odgovoriti tudi na več drugih vprašanj:
- nam bolj ustreza faktorsko ali nefaktorsko zdravljenje?
- si želimo poskusiti nekaj novega ali smo bolj konzervativne narave?
- se morda bojimo kakšnega načina zdravljenja?
V vsakem primeru, ne opuščajmo profilakse, saj nam izkušnje pri zdravljenju hemofilije in zgodovina govorijo zgolj v njeno prid. Enako velja za otroke in mladostnike s težko obliko hemofilije, pri čemer pa breme odločitve nase prevzamejo otrokovi starši.
Prof. Steven Pipe je pripravil predavanje glede zdravljenja novorojenčkov in poudaril, da je s profilakso pri otrocih potrebno pričeti čimprej. Pri tem se moramo zavedati, da do 30% otrok s težko obliko hemofilije A razvije inhibitorje, povprečno po 14-ih dneh izpostavljenosti. Slednjo problematiko lahko nato rešujemo z uporabo emicizumaba, tudi pri pediatričnih bolnikih s hemofilijo. Imamo izkušnje z otroci, ki so emicizumab prejemali pod drugim letom starosti, tudi z otroci, ki so prejemali to zdravilo v starosti 3 mesece in več. Ti otroci niso imeli krvavitev v sklepe ob uporabi emicizumaba. Sčasoma prihaja do večjega zaupanja v tovrsten način zdravljenja, je še povedal prof. Pipe.
Dr. Susie Shapiro je predavala o starejši populaciji in hemofiliji, ki se ne spopada samo z zdravljenjem in preprečevanjem krvavitev, s problematiko HIV-a, hepatitisa in artropatije, pač pa še z kardiovaskularno boleznijo, rakom, osteoartritisom, oteženim gibanjem in povečanim tveganjem za padce, ki so lahko usodni, depresijo, izgubo socialne mreže, demenco, odvisnostjo, stigmo, bolečino, ... Pogosto se starostniki srečujejo s problematiko venskega dostopa za iniciranje faktorja. Pomanjkanje ravnotežja rešujemo pri starejših s primernimi vajami in fizioterapijo, ki mora biti sistematizirana oz. redna. Preventiva, zgodnja intervencija in prava komunikacija med bolnikom in zdravstvenim osebjem, naj bodo vodilo za reševanje hemofiličnih težav in drugih problemov - pridruženih bolezni v starosti.
PONEDELJKOV SIMPOZIJ je pripravilo globalno farmacevtsko podjetje Takeda, kjer bodo sodelujoči spregovorili o tem ali so smernice za zdravljenje Von Willebrandove (VWD) bolezni, ki so jih pripravile organizacije (ASH, ISTH, NHF, WFH), primerna popotnica za izboljšano kvaliteto življenja pri VON WILLEBRAND-ovih bolnikih ter o tem, kako naj se VWD skupnost pripravi na njihovo izvajanje. V drugem delu simpozija pa še zakaj je deljeno odločanje pomembno in kako lahko pri VWD uporabimo spoznanja iz hemofilije? Ključno je:
Simpozij je vodil Mark Skinner (National Hemophilia Fundation; ZDA), povedal je, da so smernice orodje, s katerim v bodoče lahko bistveno izboljšamo zdravstveno stanje posameznika, ki boleha za Von Willebrandovo boleznijo. Baiba Ziemle, ki boleha za Von Willebrandovo boleznijo, pravi da so smernice lahko tudi navdih in pot do izboljšane kvalitete življenja posameznega bolnika. Smernice bodo, po predvidevanjih, objavljene v decembru 2020.
