Svetovna federacija za hemofilijo (WFH) je v avgustu 2020 objavila tretjo izdajo Smernic za upravljanje s hemofilijo. Nova izdaja smernic je izdana v vznemirljivem času celotne evolucije diagnoze hemofilije in njenega zdravljenja. Od objave druge izdaje leta 2012, je bil na področju vidika obvladovanja hemofilije dosežen izjemen napredek, ki vključuje terapije z mnogimi inovativnimi terapevtskimi izdelki, vključno s produkti faktorja VIII (FVIII) in faktorja IX (FIX), bispecifičnim protitelesom in zdravili za uravnoteženje hemostaze, ki so zdaj v kliničnih raziskavah. Vse to omogoča bistveno bolj učinkovito hemostazo, kot jo je bilo mogoče doseči v preteklosti. Laboratorijsko spremljanje terapij je bolje definirano ter sprejeto kot edina pot za spreminjanje narave krvavitev. Obstajajo tudi visoko učinkovite terapije za bolnike z inhibitorji. Vsi ti napredki se odražajo v tretji izdaji smernic WFH, ki je pred nami z novimi poglavji, ki so namenjena številnim temam, vključno z novim poglavjem o načelih oskrbe, ki naj bi zagotovilo okvir za razvoj celovitega zdravstvenega sistema za hemofilijo. Priporočila v tej izdaji so bila razvita z metodologijo, ki temelji na dokazih in na soglasju, ki vključuje multidisciplinarne zdravstvene delavce in zelo dobro informirane osebe s področja zdravstvenega varstva. Te smernice bi morale biti usmerjene predvsem v zdravstvene ustanove in tudi zelo koristne za osebe z omejeno mobilnostjo ter reprezentativne organizacije. 

Tretjo izdajo smernic WFH za upravljanje hemofilije so podprli Azijsko-pacifiško društvo za trombozo in hemostazo, Evropski konzorcij za hemofilijo (EHC) in Nacionalna fundacija za hemofilijo (ZDA). 

„Zdravljenje za vse“ je izjava o viziji Svetovne zveze za hemofilijo (WFH), ki deluje na področju izboljšanja in vzdrževanja oskrbe ljudi z dednimi motnjami strjevanja krvi po vsem svetu. Leta 2020 je tako objavljena tretja in zadnja izdaja smernic WFH za hemofilijo, katerih namen je uskladitev izvajanja oskrbe s hemofilijo po vsem svetu. V njihovo obravnavo je bilo vključenih veliko aktivnih članov federacije in veliko mednarodnih skupin strokovnih zdravstvenih delavcev iz različnih in dopolnjujočih se okolij. Ta tretja izdaja smernic je obsežna, vodi jo ambicija za izboljšanje celotne nege, zdravljenja in kakovosti življenja bolnikov po vsem svetu. Smernice zagotavljajo edinstven vir praktičnih, podrobnih, a hkrati jedrnatih, celostnih in dostopnih priporočil. 

Objava teh smernic je pravočasna. Še nikoli doslej v tako kratkem času ni bilo tako veliko razvoja niti v diagnostiki niti v načinih zdravljenja dednih motenj pri strjevanju krvi. Še nikoli doslej ni bilo tako močne mobilizacije v okviru WFH, njenih nacionalnih članic in številnih zdravstvenih delavcev za hemofilijo, glede ozaveščanja o dednih motnjah strjevanja krvi in glede izboljšanja njihovega upravljanja. 

Takšne smernice so bistvene za skupnost hemofilije. So temelj vsakodnevne prakse in služijo kot glavni vir za vsak multidisciplinarni center za hemofilijo, ne glede na njegovo lokacijo in vire. Upamo, da bodo podprli in motivirali zdravstvene delavce pri njihovih vsakodnevnih prizadevanjih za zagotavljanje kakovostne oskrbe in prispevali k njenemu izboljšanju. Predvsem bi morali pomagati zagotoviti dostop do oskrbe, ki vključuje nedavne diagnostične in terapevtske razvojne ukrepe za vse bolnike po vsem svetu. 

Uspeh teh smernic bo odvisen od njihovega širokega in učinkovitega razširjanja. Pri tem bi morali pomagati z njihovimi prevodi v več jezikov, z uporabo različnih komunikacijskih orodij, kot so npr. spletna stran WFH in druga družabna omrežja, … Podpora večim zdravstvenim delavcem in številnim nacionalnim organizacijam WFH bo pomagala pri obveščanju in ozaveščanju v celotni hemofilični skupnosti. 

Njihovo sprejetje bo še en pogoj za njihov uspeh. Številni zdravstveni delavci se jih bodo zagotovo posluževali, saj smernice aktivno vključujejo tudi bolnike. Bolj kot kdaj koli prej in kljub omejitvam in obremenitvam pri hemoragičnih boleznih, mora biti vsak pacient akter svoje bolezni, informiran in ambiciozen. Številna priporočila so smiselna le, če bolniki in njihove družine v celoti prevzamejo svojo odgovornost. To vključuje spoštovanje, motivacijo za razumevanje bolezni, sodelovanje pri zbiranju podatkov in prispevanju k raziskovalnim pobudam. 

Nekateri bodo nedvomno dvomili v znanstveno veljavnost številnih priporočil, ki temeljijo na omejenih študijah. Ta kritika, četudi je utemeljena in ni redka na področju redkih bolezni, ne more ogroziti ustreznosti dokumenta. Za razliko od smernic v običajnih pogojih z obilico naključnih kliničnih preskušanj, je pri redkih boleznih le teh malo. Predlagana priporočila so rezultat natančnega pregleda literature, ki so jo analizirali strokovnjaki. Vodile in navdihnile so jih njihove bogate praktične izkušnje. V skupini za razvoj smernic so bili tudi predstavniki pacientov, kot primarni deležniki. Ta priporočila so zaslužna za to, da nudijo jasne smernice za tiste, ki skrbijo za paciente po vsem svetu in se pogosto soočajo s težkimi odločitvami glede njihovega zdravljenja. 

Upamo, da bo nova izdaja smernic prav tako dobro sprejeta in uspešna, saj bi morale pomagati okrepiti uspeh celotne hemofilične skupnosti.