Hemofilija in staranje – izzivi medicine

Pred desetletji je hemofilija veljala za otroško bolezen, saj je redko kdo dočakal kakšno desetletje življenja ali dve, kaj šele starost. Danes seveda s hemofilijo živimo bolj kvalitetno kot nekoč in lahko dosežemo bistveno daljšo življenjsko dobo, ki je povsem primerljiva povprečni življenjski dobi »zdravih« ljudi. Starost pa tudi pri hemofiliji prinaša izzive, ki nas, žal, (vsaj nekateri) doletijo prej ali slej. Zato je pomembno, da starejšim hemofilikom zagotovimo redno izobraževanje in svetovanje o pomembnosti obveščanja zdravstvenega osebja, ki se ukvarja s hemofilijo, glede njihovih zdravstvenih težav, z namenom, da se jim zagotavlja ustrezno zdravljenje. Starajoči se bolniki s hemofilijo potrebujejo enak dostop do zdravstvene vzgoje in preventivnih strategij za zmanjšanje tveganja ali vpliva starostne obolevnosti, kot bolniki, ki hemofilije nimajo. Zdravstveno osebje, ki se ukvarja s hemofilijo, bi moralo zato biti tesno vključeno v obvladovanje vidikov in zapletov pri oskrbi, povezanih s staranjem ter zagotavljati bolnikom svetovanje in z njimi pripravljati dogovore glede načrtov zdravljenja. Tudi bolniki z blago obliko hemofilije bodo potrebovali posebno učenje oz. izobraževanje in pozornost, da bodo lahko izpostavili morebitna vprašanja, povezana s hemofilijo in drugimi boleznimi.

1-h-fbjpg


Poglavje, katerega berete, spada k novim smernicam za zdravljenje in upravljanje s hemofilijo, ki jih je Svetovna federacija za hemofilijo predstavila v letu 2020 in v njih pripravila več priporočil.

Priporočilo 9.9.1:
Svetovna federacija za hemofilijo (WFH) priporoča, da se starejšim bolnikom s hemofilijo omogoči enak dostop do zdravstvene vzgoje in preventivnih strategij za zmanjšanje tveganj in vplivov starostnih morbiditet, kot pri splošni populaciji.

Priporočilo 9.9.2:
WFH priporoča vključenost zdravstvenega osebja, ki skrbi za hemofilike, v obvladovanje vidikov in zapletov oskrbe, povezanih s staranjem ter zagotovi posvetovanje in dogovore o načrtih zdravljenja.

Hipertenzija oz. visok krvni tlak

  • Študije so pokazale, da imajo osebe s hemofilijo povišan krvni tlak, da je pri njih dvakrat večja možnost hipertenzije in da uporabljajo več antihipertenzivnih zdravil v primerjavi s splošno populacijo.
  • Hipertenzija je povezana z običajnimi dejavniki tveganja, kot so starost, sladkorna bolezen tipa II, nenormalnost v sestavi krvnih lipidov – dislipidemija, povišan indeks telesne teže in debelost. Vzroki za povečano razširjenost hipertenzije pri bolnikih s hemofilijo pa ostajajo nejasni.
  • Hipertenzija je dobro uveljavljen dejavnik tveganja za bolezni srca in ožilja, bolezni ledvic in intrakranialne krvavitve, kar lahko predstavlja precejšnje izzive pri vodenju oskrbe bolnikov s hemofilijo.
  • Glede na povečano tveganje za krvavitev, bi morali biti hipertenzivni bolniki s hemofilijo ustrezno zdravljeni in si redno kontrolirati krvni tlak.
  • V odsotnosti drugih srčno-žilnih dejavnikov tveganja, je potrebno vzdrževati sistolični krvni tlak ≤130 mm Hg in diastolični krvni tlak ≤80 mm Hg (izraženo v milimetrih živega srebra).

1hhjpg


Priporočilo 9.9.3:

  • Za vse bolnike s hemofilijo WFH priporoča redno merjenje krvnega tlaka, kot del njihove običajne oskrbe.
  • OPOMBA: To priporočilo temelji na podatkih, ki kažejo na večjo razširjenost arterijske hipertenzije med bolniki s hemofilijo, ne glede na starost, v primerjavi z moškimi v splošni populaciji.

Priporočilo 9.9.4:

  • Za bolnike s hemofilijo WFH priporoča enako zdravljenje arterijske hipertenzije, kot pri splošni populaciji.
  • OPOMBA: Bolniki s hemofilijo z diagnozo hipertenzije, se lahko zdravijo v centru za zdravljenje hemofilije ali se napotijo k izvajalcem primarne zdravstvene oskrbe, odvisno od lokalnega zdravstvenega sistema in prakse.

1-ehc2020jpg


Koronarna bolezen

O koronarni bolezni govorimo, kadar je zaradi zožitve koronarnih arterij oskrba srca s krvjo nezadostna.

  • Obstajajo dokazi, da osebe s hemofilijo razvijejo aterosklerozo, podobno kot splošna populacija.
  • Nasprotno pa imajo bolniki s hemofilijo nižjo stopnjo kardiovaskularne smrtnosti, v primerjavi s splošno populacijo.
  • Trenutno ni znano, ali bo vse večja uporaba profilaktičnega zdravljenja pri starajočih se bolnikih s hemofilijo povzročila povečanje kardiovaskularne smrtnosti.
  • Posamezniki s težko in srednjo obliko hemofilije očitno lahko razvijejo ishemično bolezen srca. Obvladovanje takšnih primerov mora biti individualno in zahteva tesno sodelovanje med ekipami za zdravljenje hemofilije in kardiologijo.
  • Odločanje o antitrombotični terapiji pri bolniku s prirojeno motnjo strjevanja krvi je še posebej težavno. Nedavna študija je pokazala, da protitrombocitna zdravila in antikoagulanti lahko povečajo hudo krvavitev pri bolnikih s hemofilijo (razmerje verjetnosti [OR] = 3,5).
  • Pri razmišljanju o uvedbi antitrombotične terapije pri bolnikih s hemofilijo je potrebno oceniti naslednje vidike:
    • Fenotip kravitve pri bolniku;
    • Intenzivnost antitrombotične terapije;
    • Trajanje načrtovane terapije;
    • Značilnosti antitrombotičnega sredstva;
  • Izvajalci zdravstvenih storitev, ki delajo z bolniki s hemofilijo, bi jih morali redno poučevati o srčno-žilnem tveganju in jih spodbujati, k njihovemu zmanjšanju (kajenje, debelost, gibanje) ali optimizaciji (hipertenzija, hiperlipidemija).

Priporočilo 9.9.5:

  • Bolniki s hemofilijo bi morali biti deležni enakega presejanja in obvladovanja posameznih dejavnikov tveganja bolezni srca in ožilja kot splošno prebivalstvo.

Priporočilo 9.9.6:

  • Bolniki s hemofilijo in boleznimi srca in ožilja bi morali biti deležni, po posvetovanju s kardiologom, rutinske oskrbe, prilagojene njihovim posameznim situacijam.

Priporočilo 9.9.7:

  • Za bolnike s hemofilijo brez inhibitorjev, ki so že bili diagnosticirani z boleznijo srca in ožilja, WFH priporoča podobno upravljanje kot pri splošni populaciji, razen nujne dodatne korekcije prizadete hemostaze s koncentrati faktorjev za strjevanje krvi.
  • OPOMBA: Pred odločitvami o strategiji kardiovaskularnega zdravljenja bolnikov s hemofilijo, bi morale vedno biti ocenjene posameznikove krvavitve in njegova trombotična tveganja ter intenziteta bolezni srca ter implementacija izvajanja po nasvetu kardiologa.

Priporočilo 9.9.8:

  • Med bolniki s hemofilijo in tistimi z visoko odzivnimi inhibitorji, WFH priporoča omejitev uporabe antitrombotikov tistim bolnikom, pri katerih tveganje za nezdravljeno trombozo prevlada nad tveganjem zapletov pri krvavitvah.
  • OPOMBA: To priporočilo temelji na ugotovitvi, da je odziv hemostaze na obvodna sredstva pogosto nepredvidljiv.
  • Potrebne so dodatne raziskave za boljše razumevanje varnosti antitrombotičnega zdravljenja pri bolnikih, ki so zdravljeni z emicizumabom.

Priporočilo 9.9.9:

  • Glede na pomanjkanje objavljenih podatkov o antitrombocitni terapiji pri bolnikih s hemofilijo, WFH priporoča previdno ocenitev posameznikovih krvavitev in trombotičnega tveganja.
  • OPOMBA: Predlagano je bilo, da se vzdrževana najnižja raven manjkajočega faktorja za strjevanje krvi ohranja na ≥15-30 IE/dl med dvojno antitrombocitno terapijo (DAPT – Dual Antiplatelet Therapy) ter na ≥1-5 IE/dl med antitrombocitno terapijo z enojnim sredstvom za zdravljenje. Kakorkoli, potrebno je strategijo zdravljenja prilagoditi posameznemu bolniku.
  • OPOMBA: Odločitev o uporabi antitrombocitne terapije pri bolniku s hemofilijo bi morala vedno biti dogovorjena preko posvetovanja s kardiologom.

Priporočilo 9.9.10:

  • Glede na pomanjkanje objavljenih podatkov pri bolnikih s hemofilijo, ki so podvrženi perkutani koronarni intervenciji, WFH priporoča natančno oceno posameznikovega stanja krvavitev in trombotičnega tveganja.
  • OPOMBA: Predlagano je bilo, da se pri bolnikih s hemofilijo (brez inhibitorjev), ki so podvrženi perkutani koronarni intervenciji, ohranja nivo strjevalnega faktorja med 80-100 IE/dl, čim dlje, kot se uporabljajo terapevtski odmerki antitrombotikov. Kakorkoli, strategija zdravljenja naj bo prilagojena posamezniku.
  • OPOMBA: Odločitev o uporabi antitrombotične terapije – to indikacijo je potrebno podati preko posvetovanja s kardiologom.

Priporočilo 9.9.11:

  • Glede na pomanjkanje objavljenih podatkov o bolnikih s hemofilijo, ki so podvrženi šibkemu krvnemu dotoku v srce (Coronary Artery Bypass Grafting – CABG), WFH priporoča natančno oceno posameznikovega tveganja za nastanek krvavitve ter tveganja za nastanek tromboze.
  • OPOMBA: Predlagano je bilo, da se pri bolnikih s hemofilijo (brez inhibitorjev), ki so podvrženi CABG, podobno kot pri drugih večjih kirurških posegih, vzdržuje nivo strjevalnega faktorja na najvišji ravni (med 80-100 IE/dl), pred, med in po posegu, dokler se kirurška rana zadostno ne zaceli. Strategija zdravljenja naj bo pri tem prilagojena posamezniku.
  • OPOMBA: Za odločitev o uporabi antitrombotične terapije za to indikacijo se je potrebno posvetovati s kardiologom.

Priporočilo 9.9.12:

  • Glede na pomanjkanje objavljenih podatkov o bolnikih s hemofilijo in miokardnem infarktu (STEMI – ST-Elevation Myocardial Infarction), pri katerem ni na voljo zgodnje perkutane koronarne intervencije, WFH priporoča natančno oceno posameznikovega tveganja glede tveganja krvavitev in stopnje srčnega obolenja.
  • OPOMBA: O uporabi fibrinolitičnega zdravljenja je mogoče razmišljati šele po popolni korekciji hemostaze z nadomestnim faktorjem za strjevanje krvi.
  • OPOMBA: Odločitev o uporabi fibrinolitične terapije za to indikacijo je potrebno sprejeti po posvetovanju s kardiologom.

Priporočilo 9.9.13:

  • Kadar je pri bolnikih s hemofilijo indicirana zamenjava srčne zaklopke, bi moral biti prva izbira bioprotetični ventil/zaklopka, z namenom izogniti se potrebi po nedoločeni antikoagulaciji.

1-heartjpg


Hiperholesterolemija

  • Iz poročil lahko razberemo, da so povprečne ravni holesterola pri bolnikih s hemofilijo nižje kot pri splošni populaciji. Raven holesterola (skupni holesterol, HDL – lipoproteini z visoko gostoto, in frakcija LDL – lipoprotein z nizko gostoto) bi morala biti pogosto merjena pri starajočih se bolnikih s hemofilijo, pri katerih obstaja tveganje za bolezni srca in ožilja.
  • Zdravljenje je indicirano, če so ravni holesterola visoke. Kot splošno pravilo velja razmerje med skupnim holesterolom in HDL, katero naj ne bo večje od 8.

Priporočilo 9.9.14:

  • Pri bolnikih s hemofilijo bi moralo biti zdravljenje hiperholesterolemije enako kot pri splošni populaciji.

1-h-instagramjpg


Psihosocialne težave pri staranju

  • Za starajoče se bolnike s hemofilijo, oteženo gibanje in bolečina kot posledica artropatije sklpeov, lahko vplivajo na kakovost življenja in lahko privedejo do izgube samostojnosti pri posamezniku.
  • Starajoči se bolniki se lahko soočijo z nepričakovanimi čustvenimi težavami zaradi negativnih izkušenj, povezanih s hemofilijo v mladosti (npr. hospitalizacija).
  • Znano je, da določene prilagoditve doma ali v službi in ustrezen režim obvladovanja bolečine, lahko bistveno izboljšajo kakovost življenja in ohranjajo neodvisnost posameznika.
  • Aktivna psihosocialna podpora bi morala biti zagotovljena s strani socialnega delavca, medicinske sestre, ki se ukvarja s hemofilijo, zdravnika in psihologa.
  • Letni pregled pacienta v centru za zdravljenje hemofilije je pravi čas za oceno in obravnavo spreminjajočih se potreb s starostjo. Po potrebi je paciente potrebno napotiti na ustrezne obravnave in vire, po dogovoru.

Priporočilo 9.9.15:

  • Kot odrasle osebe s hemofilijo doživljamo s staranjem veliko osebnih osebnih in socialnih sprememb. WFH priporoča aktivno psihosocialno oceno in podporo pri spreminjajočih se potrebah posameznika.

1-prebjpg


Ocena kvalitete življenja

Osebe s hemofilijo se lahko soočajo z različnimi psihosocialnimi težavami, kar vpliva na njihovo počutje. Ocena kakovosti življenja lahko pomaga pri:

  • Opredelitvi dojemanja pacientov glede njihovega zdravstvenega stanja in potreb;
  • Zbiranju dokazov o kliničnih ugotovitvah, ki lahko vodijo k izboljšanju kakovosti oskrbe;
  • Služi kot hitri pregled za prepoznavanje posameznih bolnikov oz. populacije, ki bi morda potrebovala podrobnejšo oceno njenega zdravja in kakovosti življenja;
  • Prepoznavanju posamezne in splošne potrebe pacientov glede na vrzeli v znanju in/ali izobrazbi z namenom boljšega samoupravljanja z boleznijo.

1-twwxjpg

Opozorilo: Ta priporočila je izdala Svetovna federacija za hemofilijo. Povzeta so z znanjem in razumevanjem z vidika hemofilika. Pred kakršnokoli uporabo se posvetujemo z osebnim hematologom, specialistom, zdravnikom ali strokovnjakom za navedeno področje. Originalni izvod smernic (v angleškem jeziku) je dostopen na spletnih straneh Wiley Online Library.

RB