SVETOVNI DAN HEMOFILIJE 2023

Na podlagi lanskoletne teme svetovnega dne hemofilije, gre poziv hemofilični skupnosti k ukrepanju v letu 2023, z namenom da se združi in skupaj z lokalnimi oblikovalci politik ter vladami posameznih držav zagovarja boljši dostop do zdravljenja in oskrbe, s poudarkom na boljšem nadzoru ter preprečevanju krvavitev za vse osebe z motnjami strjevanja krvi. To pa pomeni izvajanje zdravljenja na domu in profilaktičnega zdravljenja, ki vsem tem posameznikom pomaga do boljše kakovosti življenja, so zapisali pri Svetovni federaciji za hemofilijo (WFH).

Svetovni dan hemofilije (#WHD) vsako leto obeležujemo 17. aprila. Pred tem pa nas je že v sredo, 13. aprila, čakal dogodek v živo - okrogla miza, ki se je odvijala v klubu Hotela Slon v Ljubljani. Na dogodku z naslovom »Misija hemofilija – kako preprečiti vsako najmanjšo krvavitev« so sodelovali:
• doc. dr. Barbara Faganel Kotnik, pediatrinja hematologinja, Klinični oddelek za otroško hematologijo in onkologijo, Pediatrična klinika Ljubljana;
• Dominik Zver, predsednik društva Krvni bratje - Društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi;
• prof. dr. Irena Preložnik Zupan, hematologinja, Klinični oddelek za hematologijo, UKC Ljubljana;
• Janez Dolinšek, predsednik Društva hemofilikov Slovenije;

Pridružite se dogodkom o motnjah strjevanja krvi v čimvečjem številu in na ta način skupaj podprimo prizadevanja za večjo prepoznavnost naše redke bolezni ter za ozaveščanje med bolniki z motnjami strjevanja krvi glede pomena načrtovanega preprečevanja krvavitev.
Posnetek dogodka si lahko ogledate v spodnjem videoprikazu.

#hemofilija #motnjestrjevanjakrvi #preprečevanjekrvavitev #MisijaHemofilija

Društvo hemofilikov Slovenije je pripravilo tabor, namenjen hemofilikom seniorjem, ki v zadnjih letih poteka v Termah Zreče. Del srečanja so tudi strokovna predavanja, ki so jih tokrat za osebe z motnjami strjevanja krvi in za njihove svojce pripravili:

dipl. fiziot., univ. dipl. org., PETRA DOVČ - Fizioterapija. Zakaj že?
travmatolog, dr.med., MATEVŽ TOMAŽEVIČ - Obravnava poškodovanca s hemofilijo
radiolog, dr. med. spec., DOMEN PLUT - Vloga radiološke diagnostike pri bolnikih s hemofilijo
ortoped, dr. med., BORUT POMPE - Operacije kolena

FIZIOTERAPIJA, ZAKAJ ŽE?
Fizioterapevtka Petra Dovč je predstavila dolgoročne koristi telesne dejavnosti pri splošni populaciji ter opozorila na daljšanje življenjske dobe soseb s hemofilijo, ki se že približuje življenjski dobi splošne populacije, kar seveda prinaša za starostnike dodatne izzive in pojav pridruženih (s starostjo pogojenih) bolezni ter večjo nagnjenost k poškodbam. Specifično za hemofilijo velja v tem obdobju življenja pojavnost hemofilne artropatije sklepov oz. njeno napredovano stanje. Več je tveganja tudi pri hemofilikih v "jeseni življenja" za tumorje na jetrih, povišan krvni tlak, osteoporozo, depresijo ter izgubo mišične mase. Dobra kombinacija različnih aktivnosti (rekreacija, šport, fizična aktivnost, fizioterapija, ...) pri hemofiliku vpliva na kakovost njegovega življenja. Dovčeva je poudarila zdrav način življenja pri osebah z motnjami strjevanja krvi, skrb za psihično in fizično počutje ter odrekanje slabim navadam in razvadam. Tudi vztrajanje in motivacija sta pomembna življenjska faktorja pri hemofiliku, čeprav se mnogokrat pojavi strah pred krvavitvijo ter strah pred tem, kakšne bodo posledice te krvavitve. Fizioterapevtka je dejala, da ni potrebno, da je hemofilik vrhunski športnik, pač pa je pomembno, da se giba vsak dan, vsaj s polurno dnevno aktivnostjo. Hoja je najbolj primerna aktivnost za hemofilike, seveda za tiste, ki nimajo z njo večjih težav, pomembno pa je, da si izberemo takšno aktivnost, ob kateri uživamo.
Kako nam lahko fizioterapevt pomaga in katera so področja delovanja fizioterapevta pa več v priloženih diapozitivih.

Fizioterapija, zakaj že?

VLOGA RADIOLOŠKE DIAGNOSTIKE PRI BOLNIKIH S HEMOFILIJO
Radiolog Domen Plut, dr. med. spec., je uvodoma pojasnil kaj sploh je hemofilna artropatija. Gre za kronično okvaro sklepov, ki se pojavlja pri hemofilikih s težko obliko hemofilije in nastane zaradi ponavljajočih se krvavitev v sklepe, med katerimi so najbolj prizadeti gležnji, komolci in kolena. Z nadaljnjimi ponavljhajočimi se krvavitvami v sklep, se hemofilna artropatija stopnjuje. Kronična bolečina, okorelost, omejena giblivost, ..., so najbolj pogosti simptomi hemofilne artropatije sklepa. Skratka, gre za večjo fukncionalno oviranost pri hemofiliku, poleg tega pa tudi še za večje tveganje za zlome zaradi zmanjšane mineralne kostne gostote. Hemofilno artropatijo preprečujemo s profilaktičnim zdravljenjem (nadomeščane manjkajočega faktorja oz. nefaktorska terapija), pomembno pa je tudi, da nastajajočo bolezen zaznamo in da preprečujemo njeno poslabšanje.
Rentgen, magnetno resonanco in ultrazvok štejemo med radiološko diagnostiko pri spremljanju hemofilne artropatije. V zadnjih letih se ugotavlja, da je ultrazvok v zadostnbi meri primerljiv z magnetnoresonančnim slikanjem za zaznavo zgodnjih sprememb hemofilne artropatije. Ima pa rahlo slabost - in sicer slabšo zmožnost spremljanja napredovanja kroničnih sprememb.
Ultrazvok (UZ) je dobro dostopen v primerjavi s kakšnim drugim siagnostičnim sredstvom, zato je tudi primeren za uporabo pri določenih skupinah bolnikov (hemofilija), saj njegova preiskava omogoča boljšo oceno hemofilne artropatije, kot jo omogoča klinični pregled.

OBRAVNAVA POŠKODOVANCA S HEMOFILIJO
Asist., dr. Matevž Tomaževič, dr. med., s Kliničnega oddelka za travmatologijo, UKC Ljubljana, je orisal urgentno obravnavo poškodovanca s hemofilijo. Povedal je, na kakšen način osebe, ki potrebujejo nujno pomoč, obravnavajo na urgentnem bloku UKC-ja. Prvi dejavnik je pregled pregled dihalnih poti pri posameziku, ki potrebuje nujno pomoč, sledi krvni obtok, ev. krvavitve, pacientova zavest in nevrološki status, in na koncu še pregled celega telesa. V urgentnem bloku obravnavajo vse od lažjih poškodb, za katere je potrebna le ambulantna obravnava, pa do težjih poškodb, pri katerih pride do hospitalizacije, Ko gre za najtežje poškodovance pa pride do timske obravnave večih zdravstvenih strok. Travmatolog se zaveda ev. motenj hemostaze pri pacientih in mora biti nanje tudi pozoren. Pri poškodbah hemofilika je lahko krvavitev verjeten vzrok simptomov. Pri tem se izogibamo nesteroidnim analgetikom ter i.m. injekcijam. Pri tovrstnih bolnikih pride do zgodnje vključitve hematologa v obravnavo, bistvo celotnega procesa pa je, da se ekipa tudi biti na "varni strani" in na ta način čimbolje preprečiti poslabšanje aktualnega stanja.
Tako pri hemofiliji kot tudi pri splošni populacije so najbolj nevarne poškodbe glave. Če pride pri obravnavi do dvomov, je najprej potrebno opraviti CT glave. Dr. Tomaževič je izpostavil še zalogo manjkajočega faktorja za strjevanje krvi v sklopu urgentnega bloka ter potrebo po osnovnih podatkih pacienta v primeru urgence - bolezen, redna terapija, telesna teža in režim profilakse.

STATISTIKA OPERATIVNIH POSEGOV NA SKLEPIH PRI BOLNIKIH S HEMOFILIJO V SLOVENIJI
Ortoped Borut Pompe, dr. med., je prikazal statistiko operativnih posegov pri hemofilikih. Leta 1984 je bila v Sloveniji opravljena prva artrodeza kolena, 1989 prva endoproteza kolka in leta 2001 prva endoproteza kolena pri hemofiliku. Med letoma 1984 in 2023 so bili opravljeni 104 posegi pri 51 bolnikih z motnjami strjevanja krvi, od tega 48 moških in 3 ženske. Kar 11 ortopedov pa je bilo udeleženih pri operacijah navedenih bolnikov. Pri moških je bilo opravljenih 96 posegov, od teha pri 44-ih s hemofilijo A, pri dveh s hemofilijo B, pri enemu pa z von Willebrandovo boleznijo. Pri ženskah je bilo opravljenih 6 posegov, od tega 2 pri von Willebrandovih bolnicah in 1 pri Glanzmannovi trombasteniji. Povprečna starost bolnikov je bila 47,8 leta, najmlajši bolnik je bil operiran pri 14,5 leta (artrodeza kolena). Kar 8 bolnikov je imelo opravljenih 3 ali več operacij, kot zanimivost pa še lahko navedemo, da je kar 5 operacij uspešno prestal tudi bolnik z inhibitorji. Najpogosteje prizadet sklep pri bolnikih z motnjami strjevanja krvi je koleno, ki dosega med operacijami visok odstotek - kar 74%. V povprečju je hospitalizacija trajala 14 dni. Kolenu po številu operacij sledi kolk, za tem pa ponovni zamenjavi tako kolena kot tudi kolka.
Dr. Pompe je izpostavil vprašanje, zakaj hemofiliki odlašajo z operativnimi posegi bistveno dlje kot splošna populacija. Vzroke lahko iščemo med dolgotrajno rehabilitacijo, ponovno zamenjavo že zamenjanega sklepa po določenem časovnem obdobju ter tudi stanje sklepa, ki je lahko še vedno boljšpe, kot je bilo v času večjega števila krvavitev.

EVROPSKI KONZORCIJ ZA HEMOFILIJO (EHC) prav tako sporoča, da vsako leto 17. aprila skupnost redkih motenj strjevanja krvi po vsem svetu obeležuje svetovni dan hemofilije. Ta komemoracija je priložnost za ozaveščanje o potrebah tistih, ki jih prizadenejo redke motnje strjevanja krvi. V letu 2023 se osredotočamo na temo 'Pot do zdravega staranja', ki je enako pomembna za vse skupine naše skupnosti.
Tekom svetovnega tedna hemofilije bo EHC obravnaval različne vidike in tematike:

V ponedeljek si obomo lahko ogledali videonagovor Declana Nooneja, predsednika EHC-ja. Objavljena bo tudi predstavitev rezultatov raziskave EHC-ja o oceni potreb pri bolnikih z motnjami strjevanja krvi, starejših od 50 let.
V torek se bomo vsi skupaj posvetili multidisciplinarni oskrbi.
V sredo se lahko pridružite spletnemu seminarju o zdravju jeter, z namenom, da obeležimo svetovni dan jeter 2023! V razpravi "Na poti do zdravega staranja: zdravje jeter", bodo sodelovali Declan Noone (moderator), Brian O'Mahony (Irska), Clive Smith (Velika Britanija) in prof. Vincenzo La Mura (Italija). Registrirajte se lahko tukaj.
Četrtek bo dan za naše skupno druženje, s spletno razpravo hemofilične skupnosti na temo "Kaj za vas pomeni zdravo staranje?"
V petek pa ne zamudite predstavitve najnovejšega sodelovanja EHC-ja z režiserjem dokumentarcev Goranom Kapetanovićem – napovednik filma "Na poti do zdravega staranja", katerega ga spremlja vabilo na premiero filma v Evropskem parlamentu dne 16. junija 2023.

#zdravostaranje #whw2023 #whd2023 #hemofilija