Glanzmannova trombastenija je še bolj redka motnja strjevanja krvi
V sklopu svetovnega tedna hemofilije je tudi dan namenjen “najbolj redkim motnjam strjevanja krvi od že tako redkih”. Tovrstno ozaveščanje, ki ga pripravlja Evropski konzorcij za hemofilijo, je še toliko bolj pomembno, saj se osebe z zares redkimi krvnimi motnjami pogosto počutijo izločene, izolirane in osamljene. V zadnjih nekaj letih se je zgodil preboj tudi na tem področju, saj so nehemofilične teme pogosto del kongresnih ter konferenčnih dejavnosti. “Dostop za vse” in enakost sta ključna dejavnika za naše enakovredno sobivanje v svetovni skupnosti motenj strjevanja krvi.
Tokrat predstavljamo osebo nežnejšega spola z redko motnjo strjevanja krvi. Ime ji je Vicky. Vicky se zaveda, da so vse naše motnje redke, zaveda se tudi, da je del še bolj redke skupine, ki boleha za glanzmannovo trombastenijo. Odkar pomni je imela težave s krvavitvami. Kot otrok se je soočala z obilo težavami z zobmi in dlesnimi, prav tako je bila pokrita z modricami celotno njeno otroštvo. V odrasli dobe pa so se ji pojavile pogoste krvavitve iz nosu ter konstantni zapleti z ženskimi zadevami - ob menstruacijah. Njena družina ni vedela, kaj je narobe, prav tako tudi Vicky sama ni poznala vzroka. Prav tako njeni zdravniki niso vedeli, v čem je težava. Spominja se časov, ko se je tedne in tedne zbujala s polnimi usti krvi. Okus po železu ji vzbuja spomine na čase, ko je bila neprestano bolehna in slabotna.
Pogosto poslušamo o krvavitvah v ustni votlini, kakšni so nasveti za vzpostavitev “normalnega” stanja?
Alison Dougall, zobozdravnica ter članica EHC-jeve medicinske in znanstvene svetovalne skupine: Vemo, da je bila diagnoza postavljena številnim osebam v otroštvu šele npr. po ekstraksciji zoba. Znano je tudi, da diagnoze motenj strjevanja krvi pogosto tudi spregledanem kar je sicer žalostno, a vendar po drugi strani razumljivo. Najbolj šokantno pa je to, da posamezniki kljub znani diagnozi še vedno doživljajo krvavitve pri dentalnih posegih oz. intervencijah. Znanje, tehnologija in ustrezne informacije ter tudi produkti so danes tukaj zato, da navedenim osebam ni potrebno doživljati krvavitev ob operativnih posegih v ustni votlini. Zelo pomembno pa je, da zobozdravnik, higienik in bolniki sodelujejo tesno z namenom, da vsaka tovrstna intervencija varna ter da imajo bolniki polno zaupanje ob vzdrževanju ustnega zdravja, ko obiščejo zobozdravnika.
Vicky je s prijatelji preživljala vse manj časa, pričela se je bati sveta v katerem je živela. Številni testi, napačne diagnoze, neustrezna zdravljenja ter nešteti obiski bolnišnic, so se dejansko vlekli mesece in mesece, se spominja. Ob vsem tem je občutila izjemno zmedo, frustracije in jezo. In končno, po treh letih neodgovorjenih vprašanj, je Vicky prejela pravo diagnozo: glanzmannova trombastenija.
Ali kot bolnik z redko motnjo strjevanja krvi lahko najdete pravo informacijo, ko jo iščete oz. potrebujete?
Evelyn Grimberg, bolnica z glanzmannovo trombastenijo: Nekaj informacij je na voljo, vendar resnici na ljubo, so precej omejene. Tudi pomanjkanje raziskav na tem področju predstavlja težavo pri pridobivanju ustrezne informacije. Nekateri izmed nas se soočamo z redkimi simptomi, ki so različni kot pri drugih boleznih. Osebna osnovna nega je nujno potrebna in kot bolniki moramo biti tudi sami zagovorniki navedene bolezni, z namenom, da pridobimo prave informacije, ko jih najbolj potrebujemo.
Preteklo je obilo časa, da se je Vicky naučila obvladovati njeno motnjo strjevanja krvi. Prav tako se je naučila tudi pravega načina komunikacije, ki je potreben pri soočanju z njenim ponudnikom zdravstvenega varstva. Še vedno trpi zaradi nepredvidljivih krvavitev, ki se pojavljajo v sklepih in mišicah, vendar krvavitve v ustni votlini, iz nosu ter tiste ob mesečnem perilu že zelo dobro obvladuje. Pri petidvajsetih je spoznala partnerja. Takrat ji je bilo izjemno težko spregovoriti o njenem zdravstvenem stanju. Zelo težko je namreč človeku priznati, da ji že rahel dotik lahko povzroči neprijetno modrico. Počutila se je na nek način razgaljeno, kot še nikoli prej, vendar pa ko sta se s partnerjem zbližala, se je vicky počutila bolj samozavestno in spregovorila o bolezni. Do tedaj se sploh ni zavedala, koliko je njena motnja strjevanja krvi vplivala na njeno samopodobo, in kako zelo, zelo dolgo.
Samopodoba in motnje strjevanja krvi imajo lahko velik vpliv na kvaliteto življenja bolnikov, kakšne skrbi sliši ob soočanju s tovrstnimi boleznimi npr. medicinska sestra?
Odgovarja Debra Pollard, višja medicinska sestra in članica EHC-jeve medicinske ter znanstvene svetovalne skupine: To je nekaj, kar je slišati pogosto, najprej s strani staršev otrok, ki opisujejo neprijetne izkušnje npr. kako ljudje strmijo v otroka s to boleznijo, naj si bo na igrišču ali na bazenu oz. na plaži. Tudi komentarji posameznikov takšne osebe zelo prizadenejo, saj domnevajo, da so tej ptroci fizično zlorabljeni. Ko pa otroci odrastejo in postanejo bolj samostojni, pa npr. najstniki naredijo vse, da bi zakrili oz. prikrili podplutbe, zaradi odzivov sovrstnikov itd. Ves čas nosijo dolge rokave ter dolge hlače, tudi v času vročine sredi poletja. Izogibajo se situacijam, kjer bi se razkrili oz. prišli v situacijo določenega izziva. Obstaja jasen dokaz, še posebej na področju kvalitativnih študij, da je samopodoba izjemno pomembna za kvaliteto življenja pri osebah s katero koli motnjo strjevaja krvi. Nedvomno so nujno potrebne nadaljne študije na tem področju.
Center za zdravljenje je Vicky seznanil z nacionalno članico EHC-ja (NMO) v njeni državi. Sprva je odlašala, da bi se vključila v skupnost, saj ni bilo nikogar z glanzmannovo trombastenijo. Vicky se je udeležila nekaj srečanj in ugotovila, da vsi delimo podobno usodo in izkušnje ter simptome, ki vplivajo na kvaliteto naših življenj. Priključitev skupnosti je spremenila njene občutke do lastne motnjo, jo opogumila pri izobraževanju in učenju ter zagovorništvu bolnikov z redkimi boleznimi v naši skupnosti.
Povzeto po: EHC, https://player.stornaway.io/watch/383030ac
RB/HaemophAmicus