Ženske in njihove motnje strjevanja krvi - EHC konferenca 2022
Pogosto je napačno razumevanje, da motnje strjevanja krvi prizadenejo izključno moške; vendar tudi ženske trpijo zaradi motenj strjevanja krvi. Nekatere ženske imajo podobne simptome kot moški in krvavitve, ki se lahko še bolj okrepijo med menstruacijo in porodom. Nasprotno pa druge nosijo določen gen in ne občutijo nobenih simptomov, čeprav lahko ta gen prenesejo na svoje otroke.
Poleg tega imajo lahko nekatere ženske z okvarjenim genom podobne simptome kot je težka oblika hemofilije, čeprav je njihov faktor strjevanja krvi višji od 40-ih odstotkov. V tem primeru se ta oseba imenuje asimptomatski nosilec.
V nadaljevanju se bomo bolj podrobno posvetili motnjam strjevanja krvi, ki prizadenejo dekleta in žene. Dejstvo je, da so bile, žal, tovrstne motnje oz. skrbi v preteklosti precej potisnjene na rob in se jim ni posvečalo veliko pozornosti. V zadnjih nekaj letih pa se je ozaveščenost o "krvavitvenih" težavah žensk ter deklet bistveno ojačala in na ta način so se pričeli ustavljati odbori, sekcije, delovne skupine, ..., ki z informiranjem, nasveti ter izkušnjami prihajajo na pomoč nežnejšemu spolu. Absolutni cilj je izboljšanje kvalitete življenja vsake ženske, ki se bori z motnjami strjevanja krvi.
Konferenca v švicarskem Baslu je načrtovana med 20. in 22. majem 2022, njen organizator pa je Evropski konzorcij za hemofilijo (EHC). V treh dneh njenega trajanja se bomo njeni udeleženci lahko posvetili naslednjim konferenčnim temam/sejam/predavanjem:
- petkov fokus: Izboljšana kvaliteta življenja
- Monitoring izboljšave kvalitete življenja z Evropskim združenjem za hemofilijo in sorodne krvne motnje _(EAHAD);
- Seje o obvladovanju motenj strjevanja krvi: Praktični nasveti in najboljše prakse za paciente in zdravnike;
- Ginekološke krvavitve, spolno zdravje in intimnost ter načrtovanje družine;
- Ženske in staranje;
- Psihosocialni izzivi;
- Projekcija portugalskega filma o ženskah in motnjah strjevanja krvi;
- Muskuloskeletalno zdravje;
- Ženske in plodnost;
- Seja o pomanjkanju železa;
- Zagovorništvo ženskih motenj strjevanja krvi;
Poleg »rednih« krvavitev, ki jih imajo moški z motnjami strjevanja krvi, imajo ženske še druge simptome. Ženske imajo lahko močnejše in daljše menstruacije, ki poleg pomanjkanja železa pri njih lahko povzročijo tudi šibkost in utrujenost. Pri ženskah z motnjami strjevanja krvi je večja verjetnost, da bodo med menstrualno krvavitvijo občutile močnejšo bolečino, med ovulacijo pa lahko doživijo tudi manjšo notranjo krvavitev, ki lahko povzroči bolečine v trebuhu in v predelu medenice. Poleg tega so med ovulacijo tudi ženske z motnjami krvavitve bolj izpostavljene razvoju hemoragičnih cist jajčnikov. Razvoj ciste na jajčnikih pri zdravih ženskah je pogost in benigni pojav, vendar pa pri ženskah z motnjami strjevanja krvi posameznico izpostavljajo večjemu tveganju za notranjo krvavitev. Ta krvavitev je lahko huda ali celo smrtno nevarna, zlasti pri prenašalkah z zelo nizkimi ravnmi faktorja strjevanja krvi, kar lahko zahteva nujno zdravniško pomoč.
Ženske z motnjami strjevanja krvi doživljajo tudi endometriozo, boleče stanje, pri katerem se endometrijsko tkivo (tkivo, ki obdaja maternico), tvori v trebuhu ali drugih delih telesa. Čeprav še ne razumemo vzroka za endometriozo, so ženske, ki imajo močno menstrualno krvavitev, bolj izpostavljene tveganju za razvoj opisanega stanja.
Nenazadnje, med perimenopavzo (post rodno obdobje), od treh do desetih let pred menopavzo, ko so hormoni »na prehodu«, se pogosteje pojavljajo močne in neredne menstrualne krvavitve. To lahko privede do ginekoloških stanj (kot so fibroidi, polipi itd.), zato so ženske z motnjami strjevanja krvi ter prenašalke hemofilije v tej fazi življenja izpostavljene nevarnosti hujših simptomov krvavitve in morda zato potrebujejo zdravljenje.
Zaradi pogostega napačnega prepričanja, da motnje strjevanja krvi prizadenejo samo moške, veliko žensk, ki trpijo za motnjami strjevanja krvi, ostane nediagnosticiranih. Tako bolniki kot zdravniki v mnogih evropskih državah razvijajo razne programe za ozaveščanje, da bi lahko te ženske pravilno diagnosticirali in oskrbeli. Tukaj lahko najdete nekaj primerov teh programov:
Načrtovanje družine
Ženske s pomanjkanjem faktorja strjevanja krvi in družine z anamnezo motenj strjevanja krvi, bi morale opraviti genetsko svetovanje o tveganju, ki lahko prinese z motnjo strjevanja krvi prizadetega otroka, že veliko pred kakršno koli načrtovano nosečnostjo, in bi morale obiskati specialista porodničarja takoj, ko sumijo, da so noseče. Porodničar mora ob tem tesno sodelovati z osebjem centra za zdravljenje hemofilije, da zagotovi najboljšo oskrbo med nosečnostjo in porodom ter zmanjša možne zaplete tako za mater kot za novorojenčka.
Hemofilijo in druge motnje strjevanja krvi je mogoče diagnosticirati že v zgodnji nosečnosti. Družinam je na voljo več tehnik testiranja, ki vključujejo:
- ultrazvok;
- vzorčenje horionskih resic;
- amniocenteza (pridobitev vzorca plodovnice skozi trebušno steno);
- fetalno vzorčenje krvi;
- krvni test pri materi;
Ženske s pomanjkanjem določenih faktorjev (kot sta pomanjkanje faktorja XIII in afibrinogenemija - pomanjkanje fibrinogena v krvi), so lahko izpostavljene večjemu tveganju za spontani splav in abrupcijo posteljice (prezgodnja ločitev posteljice od maternice, ki moti pretok krvi in kisika do ploda). Zato te ženske potrebujejo zdravljenje skozi celotno nosečnost, da preprečijo navedene zaplete.
Glavno tveganje, povezano z nosečnostjo, je poporodna krvavitev. Vse motnje strjevanja krvi so povezane z večjim tveganjem za povečano krvavitev po porodu. Tveganje in resnost krvavitve je mogoče zmanjšati z ustreznim zdravljenjem. To zdravljenje je za vsako žensko drugačno in je odvisno od njene osebne in družinske anamneze simptomov motnje strjevanja krvi, resnosti pomanjkanja faktorja in načina poroda (vaginalni porod v primerjavi s carskim rezom). V nekaterih primerih bo morda potrebno nadomeščanje strjevalnega faktorja.
Za dodatne informacije o ženskah in motnjah strjevanja krvi priporočamo, da obiščete naslednja spletna mesta (v angleškem jeziku):
- World Federation of Hemophilia
- Women bleed too
- Canadian Haemophilia Society on Pre-natal diagnostic options
Viri za oceno močne menstrualne krvavitve
Močne menstrualne krvavitve so eden izmed primarnih simptomov žensk, ki jih prizadenejo redke motnje strjevanja krvi, in lahko močno vplivajo na vsakodnevno kakovost njihovega življenja. Vendar se mnoge ženske še vedno ne zavedajo, kako močne so njihove menstruacije in ali naj ob tem poiščejo zdravniško pomoč. Spodaj vam ponujamo nekaj koristnih virov za oceno vaše menstrualne krvavitve:
Know your flow campaign
https://www.knowyourflow.ieTo je pobuda, ki jo vodi in razvija Irski center za vaskularno biologijo in se osredotoča na izboljšanje oskrbe oseb z motnjami strjevanja krvi. Raziskave so odkrile skupen vzorec: ženske, ki so jim kasneje odkrili motnje strjevanja krvi, pogosto niso prepoznale svoje menstruacije kot močne. Cilj akcije je izboljšati prepoznavanje močnih krvavitev in diagnosticiranje motenj strjevanja krvi.
Blood Sisterhood App
https://www.sisterhoodapp.comAmeriška fundacija za hemofilijo je razvila aplikacijo za spremljanje mesečnih menstrualnih ciklusov, za beleženje simptomov in za beleženje uporabljenega zdravljenja. Ta aplikacija je bila razvita posebej za ženske z redkimi motnjami strjevanja krvi. Deluje kot nekakšen elektronski dnevnik za spremljanje pogostosti in intenzivnosti menstruacije, ki vam bo pomagal spregovoriti o vašem ciklusu in prepoznati težave s pomočjo osebnega svetovalnega zdravnika. Brezplačno jo lahko prenesete iz App Store ali Google Play mobilne trgovine.
Self-BAT
www.letstalkperiod.caSelf-BAT (orodje za ocenjevanje krvavitev za lastno uporabo) je znanstveno potrjeno orodje za ocenjevanje, ki ga je razvil dr. Paul James in je namenjeno posameznikom, ki so zaskrbljeni zaradi nastajajočih krvavitev. Opravljeni test vam bo pomagal bolje razumeti, ali so trenutne ali prejšnje epizode krvavitve normalne ali nenormalne. Test je na voljo v angleščini in francoščini.
Tabela samoocenjevanja - Švedsko društvo za hemofilijo
Švedsko društvo za hemofilijo je razvilo tabelo za samoocenjevanje, ki vam pomaga spremljati pogostost in intenzivnost menstrualnega toka. To vam bo pomagalo pri pripravi na obisk pri zdravniku in pri oceni, ali imate močne menstrualne krvavitve.Webinar o obvladovanju močnih menstrualnih krvavitev pri ženskah z motnjami strjevanja krvi
Možnosti zdravljenja za ženske z motnjami strjevanja krvi
Vrsta zdravljenja, ki vam bo ponujena, bo odvisna od vaše motnje strjevanja krvi, njene resnosti in vašega fenotipa krvavitve (to je vaš vzorec krvavitve). Odvisna bo tudi od tega, ali se zdravljenje izvaja za preprečevanje ponavljajočih se krvavitev ali za preprečevanje oz. zdravljenje krvavitev v določeni situaciji, kot je operacija, porod ali težja krvavitev (prebojna krvavitev).
Ta članek in spodaj navedene možnosti zdravljenja naj bi bili informativne narave, zato bralkam in bralcem priporočamo, da se najavijo pri specializiranem izvajalcu zdravstvenega varstva in se pogovorijo o možnostih zdravljenja, ki jim bodo prilagojene.
Na splošno se za ženske z motnjami strjevanja krvi uporabljajo tri kategorije zdravljenja: hormonsko zdravljenje, hemostatsko zdravljenje in kirurški posegi. Poleg teh vam lahko zdravnik za težje primere predpiše tudi dodatke železa, bodisi v obliki tablet ali injekcij. Konec koncev, nekatere ženske, ki jih prizadenejo redke motnje strjevanja krvi, lahko potrebujejo tudi transfuzijo krvi, čeprav se to pojavlja redkeje.
EHC-jev webinar o poziciji žensk v verigi celovite oskrbe za hemofilijo
Hormonska terapija
Ko govorimo o hormonski terapiji, najpogosteje govorimo o peroralnih kontraceptivih, splošno znanih kot "tabletke".
Tablete zvišajo ravni faktorjev II, VII, VIII, X in von Willebrandovega faktorja v krvi. Za mnoge ženske z motnjami strjevanja krvi in za tiste, ki trpijo za menoragijo, je samo to hormonsko zdravljenje učinkovito pri zmanjšanju krvavitve na normalno.
Ta hormonska terapija ne bo izboljšala ravni faktorjev pri ženskah z/s:
- deficiencami faktorjev I, V, IX, XI in XIII, in
- tipom 2 von Willebrandove bolezni (kjer ne gre za problem v količini von Willebrandovega faktorja, temveč za način njegovega delovanja).
Nekatere ženske lahko med ovulacijo (približno sredi cikla) doživijo krvavitev, zato je pomembno, da se o tem pogovorijo s svojim zdravstvenim strokovnjakom, saj obstajajo vrste hormonskega zdravljenja, ki jim bodo preprečile popolno ovulacijo med ciklusom in se izognile tej vrsti krvavitve.
Kot bodo mnoge ženske že vedele, obstajajo različni hormonski kontraceptivi v obliki tablet, vaginalnih obročev, transdermalnih obližev in intrauterinih pripomočkov. Izbira tega hormonskega zdravljenja mora biti v skladu z vašimi zdravstvenimi potrebami in življenjskim slogom.
To hormonsko terapijo lahko mladim dekletom predpišemo že pred prvo menstruacijo, da se izognemo močni krvavitvi. Med spletnim seminarjem so udeleženci razpravljali o strahu, ki bi ga lahko imeli mnogi starši zaradi predpisovanja hčerkam pred najstniškim obdobjem, kar velja za primarno kontracepcijsko sredstvo, kar pomeni, da naj bi to pospešilo spolno zrelost njihovih hčera. Pomembno je, da se starši in dekleta zavedajo, da so ta hormonska zdravljenja zdravila za obvladovanje motenj strjevanja krvi in preprečevanje močnih menstrualnih krvavitev. Ključna bo komunikacija med pacientom, starši in zdravstvenim delavcem/zdravnikom.
Če peroralni kontraceptivi ne delujejo dobro, se lahko predpišejo druge hormonske terapije. Te vključujejo progesteron (t.i. hormon dobrega zdravja). Delujejo tako, da zgostijo sluznico maternice. Zaradi tega je manj nagnjena h krvavitvam. Vendar teh izdelkov ni mogoče jemati dlje časa.
Hemostatska zdravljenja
To so skupine zdravljenj, ki bodo odpravile napake v koagulacijskem sistemu posameznika. Za ženske z motnjami strjevanja krvi se najpogosteje uporabljajo:- desmopresin,
- antifibrinolitična sredstva (kot je traneksamična kislina),
- koncentrati faktorja strjevanja krvi.
Desmopresin je zdravljenje izbire za bolnike z von Willebrandovo boleznijo (VWD) tipa 1, prenašalke hemofilije A in večino motenj delovanja trombocitov. Včasih je učinkovit pri bolnikih z VWD, tipa 2A.
Desmopresin se lahko jemlje na tri različne načine:
- lahko se injicira v veno,
- lahko se injicira pod kožo,
- lahko ga jemljete s pršilom za nos.
Ker desmopresin deluje tako, da sprošča VWF, ki je shranjen v telesu, ga ne moremo/smemo prepogosto uporabljati. Med odmerki desmopresina mora preteči zadostna količina časa, običajno 24 ur, da lahko telo obnovi svoje zaloge.
Pri večji operaciji sam desmopresin morda ne bo dovolj za nadzor krvavitve. V takem primeru bi morala oseba prejemati tudi koncentrate faktorjev.
Desmopresin ne pomaga ženskam z:
- VWD tipa 2 (razen v nekaterih primerih pri tipu 2A),
- tipom 3 VWD,
- hemofilijo B (pomanjkanje faktorja IX) in
- Glanzmannovo trombastenijo (vrsta motnje delovanja trombocitov).
Antifibrinolitična sredstva
Antifibrinolitična sredstva, kot je traneksamična kislina, so zdravila, ki pomagajo zadržati strdek na mestu, kjer je nastal. Delujejo tako, da ustavijo aktivnost encima, imenovanega plazmin, ki raztaplja krvne strdke. Pravzaprav ne pomagajo pri tvorbi strdka. To pomeni, da jih ni mogoče uporabiti namesto dezmopresina, koncentrata VWF ali koncentratov drugih faktorjev.
Uporabljajo se lahko za zadrževanje strdka na sluznicah, kot so npr:
- notranjost ust,
- notranjost nosu,
- znotraj črevesja,
- znotraj maternice.
- pred zobozdravstvenim posegom,
- ko ima oseba krvavitev v usta, nos ali manjšo črevesno krvavitev,
- za ženske z močno in/ali dolgotrajno menstrualno krvavitvijo.
Vir: Društvo hemofilikov Kanade
Koncentrati faktorjev
Za številne motnje strjevanja krvi, ki prizadenejo ženske, obstajajo koncentrati faktorjev. Tej nadomeščajo manjkajoči faktor. Faktorski koncentrati se lahko uporabljajo:
- kadar desmopresin, hormonska terapija in antifibrinolitična zdravila niso učinkoviti,
- za primer operacije, oz.
- po hudi nezgodni poškodbi.
Vir: Društvo hemofilikov Kanade
Ne spreglejte: Prvi in drugi del intervjuja z Amadejo Mlakar
Kirurške možnosti
Pri nekaterih ženskah zgoraj opisano zdravljenje morda ne bo delovalo. Močne, dolgotrajne krvavitve med menstrualnim ciklusom se bodo nadaljevale. Za te ženske lahko pride v poštev ginekološki poseg, vključno s kirurškim posegom. Tovrstni posegi vključujejo obe možnosti, ki bosta ohranili plodnost, kot sta intrauterina balonska tamponada in sesalna evakuacija ali kiretaža, pa tudi invazivne postopke, ki lahko povzročijo neplodnost, kot so ablacija endometrija, embolizacija materničnih arterij, histerektomija (kirurška odstranitev maternice), laparoskopija (sterilizacija) ali ooforektomija (odstranitev jajčnikov).
Ker lahko večina teh operacij vpliva na vašo zmožnost imeti družino, je ključnega pomena, da obvestite svojega izvajalca zdravstvenih storitev in se z njim pogovorite o vaši želji po ustvarjanju družine, če je to za vas pomembno.
Nadaljnji zapisi o možnostih zdravljenja za ženske z motnjami strjevanja krvi:
Obstaja veliko združenj za hemofilijo, ki zagotavljajo podrobne informacije o ženskah z motnjami krvavitve, kot so npr.:
World Federation of Hemophilia
Haemophilia Federation of America
Delno povzeto po: https://www.ehc.eu/bleeding-disorders/women-with-bleeding-disorders/#1592995976124-fa5405a6-c3a7
RB/HaemophAmicus