Dan za odstiranje von Willebrandove bolezni

V zadnjem prispevku o motnjah strjevanja krvi v sklopu svetovnega tedna hemofilije 2022, ki jih je pripravil Evropski konzorcij za hemofilijo (EHC), se bomo posvetili von Willebrandovi bolezni. Čeprav je v svetu bolj razširjena kot hemofilija, je zaradi svojih specifičnosti, žal, precej manj obravnavana. To »napako« iz preteklosti poizkušajo organizacije hemofilikov pospešeno reševati na način bistveno bolj sistematičnega ozaveščanja bolnikov ter tudi širše javnosti o marsikdaj nepredvidljivi motnji strjevanja krvi – von Willebrandovi bolezni. V svetu je ponekod precej »problematično« že postavljanje prave diagnoze obravnavane bolezni, mnogi bolniki z njo živijo, a se je ne zavedajo oz. je niti ne zdravijo, saj jim nikoli ni bila odkrita oz. potrjena.

Tokrat bomo spoznali Steve-a, ki ima diagnosticiran tip 2M von Willebrandove bolezni. Že na dan rojstva so se pri njem pojavile krvavitve iz nosu ter iz ustne votline. Najprej so v bolnišnici predvidevali, da je to morda ostanek maternične krvi ob rojstvu, vendar se je po nekaj dneh izkazalo, da gre za krvavitev iz nosu. Steve je skozi otroštvo doživel nemalo krvavitev, nekatere so trajale več dni zapored. Zbujal se je sredi noči v strahu, da bo ponovno izkusil krvavenje in ležal na mehki blazini polni krvi. Tudi pri ščetkanju zob je nastal problem, saj se jih je Steve bal ščetkati, da ne bi zakrvavel. Tudi ko je jedel hrustljav kruh ali pa npr. kosmiče, sta pri njem prevladala nelagodje in strah pred krvavitvijo. Krvavenje iz ustne votline mu je povzročalo slabosti, posledično je občutil bolečine v trebuhu, ki so trajale še nekaj dni po takšni težji krvavitvi.

Kolikšen odstotek oseb z von Willebrandovo motnjo poroča o težavah s krvavitvami v/iz ust?

Alison Dougall, zobozdravnica, članica zdravstvenega in znanstvenega odbora pri EHC-ju (Evropski konzorcij za hemofilijo): »Dejansko odstotka ne poznamo, tudi zaradi zdravstvene ocene, ki jo več ali manj uporabljamo zgolj ob težjih krvavitvah ob izdrtju zob pri osebah z von Willebrandovo motnjo. Vemo pa iz raziskav na podlagi anket pri bolnikih, da se veliko tovrstnih bolnikov sooča s krvavitvami iz dlesni, ki so posledica ščetkanja, prehranjevanja ali pa so zgolj spontane. Potrebno je povedati, da je vsako prej opisano krvavitev mogoče zdraviti, tudi preventivno. Zavedati se je potrebno posledic nezdravljenih krvavitev, ki lahko povzročijo bolezni dlesni ter nastanek zobnega kamna, ki se nabira na zobeh. Torej, ne glede na številko oz. odstotek bolnikov, ki krvavijo iz ustne votline, je pomembno, da bolnika pregledata zobozdravnik ter strokovnjak za ustno higieno in nato skupaj s strokovnim zdravstvenim delavcem na področju hemofilije pripravita načrt zdravljenja. Vsak odstotek krvavitev je v tem primeru preveč!«

st1png

Predvidoma po štirih letih številnih krvavitev ter težav z njimi in velikem številu neodgovorjenih vprašanj, je bil Steve testiran glede ev. motnje strjevanja krvi. Šele pri njegovem enajstem letu starosti so mu postavili diagnozo. Po tem so se nadaljevale manjše, a neproblematične krvavitve, še naprej, tudi v njegova najstniška leta.

Ali pri vseh bolnikih poizkušamo reševati problematiko krvavitev z DDAVP (Desmopressin)?

Debra Pollard, višja medicinska sestra, članica EHC-jevega zdravstvenega ter znanstvenega odbora: »Mednarodne smernice predlagajo, da lahko vsi, razen tistih z diagnosticiranim tipoma 3 ter 2B von Willebrandove bolezni, postanejo kandidati za zdravljenje z DDAVP. DDAVP bi lahko bil celo lahko v pomoč tudi pri manjših krvavitvah pri von Willebrandovih bolnikih tipa 2, ki se nanj sploh ne odzovejo v celoti. Vedno je dobro v takšnih primerih poizkusiti in videti v katero smer gre odzivnost bolnika na zdravilo. Zavedati se moramo, da se v določenih situacijah z uporabo desmopressina lahko izognemo uporabi faktorjev za strjevanje krvi.«

st2png

Steve se spomnija neskončnih krvavitev iz nosu in kauterizacij (terapijskih metod za zdravljenje ponavljajoče se epistakse). Nekatere izmed njih so se pogosto razvile v nekontrolirano krvavenje, kar je zahtevalo zdravljenje z nadomestnim faktorjem. Izostajanje iz šole ter na ta način doživljanje izolacije, je imelo resne posledice na njegovo otroštvo. V zgodnjih dvajsetih si je Steve omislil nakup motornega kolesa. Njegova mama je bila nad to zamislijo zgrožena. Nekaj let kasneje pa se mu je z njim pripetila nezgoda, ob kateri je zakrvavel v desno ramo ter v kolk. Krvavitvi sta se nadaljevali še nekaj tednov po tem, ko je bil že odpuščen iz bolnišnice. Nezgoda je pustila tudi trajne posledice na njegovem kolenu, kamor je prav tako pogosto zakrvavel.

Kolikšen odstotek oseb z von Willebrandovo motnjo poroča o krvavitvah v sklepe?

Paul McLauglin, klinični specialist fizioterapije za hemofilijo: »Krvavitev v sklep je simptom, ki je pogosto neprepoznan kot problem pri osebah z von Willebrandovo boleznijo. Glede na raziskave kar 23 odstotkov oseb z blago obliko ter tudi tistih s težko obliko bolezni, krvavi v sklepe. Obstaja pa tudi nizozemska študija, v kateri je bilo zaznano, da kar 40 odstotkov oseb z von Willebrandovo boleznijo živi z boilečinami in se na ta način sooča z nižjo kvaliteto življenja ter z omejenim gibanjem, glede na njihove poškodbe sklepov. Kljub krvavitvam, ostaja pri teh bolnikih dostop do profilakse omejen. Osebe z von Willebrandovo boleznijo se pogosto soočajo tudi z muskuloskeletalnimi težavami, za katere bi bil potreben oz. nujen dostop do fizioterapije, pri kateri bi se bolniki osredotočili predvsem na zdravje sklepov".

st3png

Steve, ob pogledu na predhodnih 35 let njegovega življenja prizna, da je bilo to življenje nenehnih skrbi. Neprestano je živel v strahu in se spraševal, kdaj se bo pojavila naslednja krvavitev. Končno se je odločil, da vsemu temu naredi konec. S pristojnimi se je dogovoril za možnost zdravljenja na domu – po potrebi, kar mu je spremenilo življenje. Še vedno se mu pojavljajo krvavitve, vendar jih sedaj hitro zaustavi. Število krvavitev iz nosu se je bistveno zmanjšalo, kar je ključnega pomena, da si tudi rane vzamejo dovolj časa, da se lahko zacelijo. Steve lahko danes načrtuje aktivnosti, v katerih se v preteklosti ni preizkušal nikoli. Vedno ga je bilo strah potovanj, danes pa lahko potuje popolnoma brez skrbi. Kar resnično obžaluje je to, da ni iskal konkretnih rešitev za lajšanje lastnih težav in s tem za izboljšano kvaliteto njegovega življenja že veliko prej.

Povzeto po: EHC, https://player.stornaway.io/watch/677fd382

Ne spreglejte tudi dveh delov videointervjuja o von Willebrandovi bolezni z našo kolegico in prijateljico v slovenski skupnosti motenj strjevanja krvi - Amadejo Mlakar

RB/HaemophAmicus