slo_flag_greyedpng  en_flagpng      

POVZETKI STROKOVNIH ČLANKOV IN PUBLIKACIJ NA PODROČJU HEMOFILIJE TER SORODNIH KRVNIH MOTENJ


Obvestilo: Zapisani povzetki strokovnih člankov in publikacij, ki vključujejo področja bolnikov s hemofilijo oz. oseb z motnjami strjevanja krvi ter oseb s sorodnimi krvnimi motnjami, so odraz razumevanja predstavljene posamezne vsebine s strani  poročevalca.


29.6.2022

Krvni tlak pri osebah s hemofilijo s poudarkom na dejavnikih tveganja, specifičnih za to redko motnjo strjevanja krvi


Haemophilia Journal je mednarodna strokovna revija, namenjena izmenjavi informacij o celostni oskrbi hemofilije. Tokrat so v njej predstavili študijo o krvnem tlaku pri osebah s hemofiilijo. Ker je problematika hipertenzije pri hemofilikih lahko zelo resna, je pomembno, da povzamemo ključne izsledke študije ter z njo seznanimo bolnike ter naše strokovno zdravstveno osebje. 

Uvod

Osebe s hemofilijo (PWH) imajo večjo prevalenco hipertenzije v primerjavi s splošno populacijo, česar ni mogoče v celoti razložiti z običajnimi dejavniki tveganja za srčno-žilne bolezni. Nevtralizirajoča protitelesa (inhibitorji) proti faktorjem strjevanja so lahko povezana s srčno-žilnimi boleznimi pri osebah s hemofilijo. Vendar ni znano, ali inhibitorji hipertenzijo blažijo.

Meritve

Študija je raziskovala razmerje med hipertenzijo/krvnim tlakom in inhibitorji pri osebah s hemofilijo. Dodatni cilji so bili določiti povezave s tipom, raso in virusnim značajem hemofilije.

Metode

Zapisi so bili pridobljeni retrospektivno za osebe s hemofilijo (starost ≥18 let) med letoma 2003 in 2014 iz štirih centrov za zdravljenje hemofilije v Severni Ameriki in so vključevali demografske podatke, težo, višino, vrsto/resnost obolenja s hemofilijo, status okužbe s HCV in HIV, hipertenzijo, uporabo antihipertenzivov, zdravil in status inhibitorjev. Vgrajene so bile semiparametrične generalizirane aditivne modele (GAM) za opis prilagojenih krivulj krvnega tlaka (BP), glede na starost.

Hemofilija in povisan krvni tlak 1png


Rezultati

Med 691 osebami s hemofilijo, jih je imelo 534 hemofilijo A in 157 hemofilijo B, mediana starosti pa je bila 39 let (razpon od 18 do 79). Štiriinštirideset PWH (6,5 %) je imelo inhibitorje v anamnezi, brez dokazov o večji razširjenosti hipertenzije ali višjem krvnem tlaku. Večjo razširjenost hipertenzije in višjji krvni tlak so opazili pri hemofiliji A (v primerjavi s hemofilijo B), pri sočasni bolezni s HCV/HIV (v primerjavi z neokuženimi) ali blagi obliki hemofilije (v primerjavi s težko obliko hemofilije).

Zaključek

Čeprav ni bilo kakršnega koli signala, ki bi nakazoval, da je anamneza inhibitorjev povezana s hipertenzijo, so bile ugotovljene razlike glede na vrsto hemofilije, resnost in stanje virusne okužbe, kar je spodbudilo dodatne preiskave za boljšo razmejitev dejavnikov tveganja pri hipertenziji, ki so specifični za hemofilijo.


Vir: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14614?af=R

RB/HaemophAmicus, julij 2022



Informiraj se bolj natančno glede problematike povišanega krvnega tlaka in hemofilije. Preveri:


16.3.2022

Pridobiti boljši vpogled v bolečino gležnja pri hemofiliji: študija, ki raziskuje bolečino ter strukturno in funkcionalno oceno gležnja


Uvod

Za hemofilijo so značilne ponavljajoče se spontane krvavitve, povezane s poškodbami, ki se večinoma pojavljajo v sinovialnih sklepih (tj. hemartroza). Krvavitev sklepov ima uničujoče učinke zaradi usedlin železa in povzročenega vnetja v sklepu. To ima za posledico sinovialno vnetje, degeneracijo hrustanca in poškodbe kosti, s končno bolečo in izčrpavajočo hemofilno artropatijo. Bolečine v sklepih so dejansko poročane kot največja težava pri večini odraslih ljudi s hemofilijo.

Artropatija gležnja je zelo razširjena med osebami s hemofilijo, tudi ob profilaktičnem zdravljenju, in pogosto vodi v bolečino ter invalidnost. Mehanizmi in posledice simptomov bolečine, povezanih z artropatijo gležnja, niso obsežno raziskani. 

Metode

Med februarjem in novembrom 2020 je raziskava potekala v centru za hemofilijo Cliniques universitaires Saint-Luc (Bruselj, Belgija). V raziskavi je bil vključen zaporedni vzorec 30-ih odraslih hemofilikov (skupno 60 gležnjev) s srednjo ali težko obliko hemofilije A ali B. Struktura gležnja je bila ocenjena s slikanjem z magnetno resonanco (IPSG-MRI) in ultrazvokom (HEAD-US - Haemophilia Early Arthropathy Detection-Ultra Sound). HJHS 2.1 (Hemophilia Joint Health Score – rezultat zdravja sklepov pri hemofiliji) je ocenjeval funkcionalnost gležnjev in kolen. Fizično delovanje je bilo ocenjeno s testom Timed Up and Go, 2-minutnim testom hoje in omejitvami aktivnosti z vprašalnikom HAL. Kakovost življenja, povezana z zdravjem, je bila ovrednotena z vprašalnikom EQ-5D-5L. Resnost bolečine je bila preučena z uporabo vprašalnika Brief Pain Inventory (BPI) in intenzivnost bolečine v gležnju z vizualno analogno lestvico. Prag bolečine zaradi pritiska z algometrom je ocenil občutljivost na bolečino pri posamezniku. Spearmanove korelacije so bile uporabljene za izračun medsebojnih odnosov med strukturo, funkcijo in bolečino sklepov. 

Opisna analiza ocene bolečine

Iz vprašalnika BPI je 25 hemofilikov (83 %) poročalo, da ima vsaj en boleč sklep, pri čemer dvajset hemofilikov (67 %) pove, da je gleženj najbolj boleč sklep. Štirinajst hemofilikov (47 %) je trpelo zaradi bolečine na treh ali več lokacijah, štirje (13 %) pa so poročali o bolečini na ≥ 5 lokacijah telesa. Na splošno je 23 hemofilikov (77 %) poročalo o določeni stopnji intenzivnosti bolečine v zadnjih 24 urah pred ocenjevanjem (tj. ocena ≥1/10).

Untitled design1png


Rezultati

Petindvajset oseb s hemofilijo (83 %) je poročalo o ≥ 1 bolečem sklepu, 67 % pa jih je poročalo o gležnjih kot o najbolj bolečem sklepu. Nenormalnosti, potrjene z MRI, so opazili pri 76 % talokrualnih (zgornjih gleženjskih) in 55 % subtalarnih (spodnjih gleženjskih) sklepov. Nenormalnosti z ultrazvokom (HEAD-US) so bile opažene pri 93 % gležnjev. Opažene so bile velike razlike v občutljivosti na bolečino v gležnju. Medtem ko so bile opažene zmerne do visoke korelacije med strukturo gležnja in HJHS (Hemophilia Joint Health Score – rezultat zdravja sklepov pri hemofiliji), med rezultati MRI in intenzivnostjo ali občutljivostjo bolečine ni bilo ugotovljenih pomembnih povezav.

Le 27 % v študiji obravnavanih hemofilikov je poročalo, da uporablja zdravila proti bolečinam, vključno z neopioidnimi analgetiki, šibkimi in močnimi opioidi. Ni jasno, zakaj del bolnikov s hemofilijo ne uporablja protibolečinskih zdravil, čeprav poroča, da trpijo zaradi bolečine. Vendar ti rezultati potrjujejo, da je bolečina pomembno vprašanje in da jo je treba vključiti v redna posvetovanja in v prihodnje raziskovalne predloge. 

Zaključki

Strukturne poškodbe sklepov so prisotne v številnih gležnjih, vendar niso povezane z bolečino pri osebah s hemofilijo. Nadaljnje študije bi morale upoštevati disfunkcijo somatosenzornega živčnega sistema pri osebah s hemofilijo, kot dejavnik, ki prispeva k boleči artropatiji gležnja.

Vir: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/hae.14544

RB/HaemophAmicus, marec 2022


20.11.2021

Dentalne navade in ustno zdravje pri otrocih ter mladostnikih z motnjami strjevanja krvi


Ustno zdravje je (ponekod) pomemben sestavni del oskrbe oseb z motnjami strjevanja krvi v centrih za zdravljenje hemofilije (HTC). Korelacije med ustnim zdravjem in vnetji kažejo, da lahko pravilna skrb za ustno zdravje izboljša tudi zdravje sklepov. Cilj je zato bil oceniti zobozdravstvene navade, potrebe in stanje ustnega zdravja pri pediatričnih bolnikih z motnjami strjevanja krvi ter identificirati vzroke slabega ustnega zdravja.

Od maja 2016 do oktobra 2017 so pediatrični bolniki izpolnjevali anketo s 14-imi vprašanji, katero so pregledali zobozdravniki. Deskriptivne analize, testi in regresijski modeli so identificirali značilnosti, povezane s štirimi glavnimi zobozdravstvenimi izidi.

Otroci hemofilija in dentalno zdravjepng

Vključene so bile ocene 226-ih bolnikov (starosti 1–20 let). Diagnoze so vključevale osebe s hemofilijo A in B (64 %), von Willebrandovo boleznijo (25 %) in osebe z drugimi motnjami strjevanja krvi (13 %). Skoraj polovica bolnikov je poročala, da si zob ne čisti dvakrat na dan (44 %). Četrtina bolnikov trenutno ni imela osebnega zobozdravnika (27 %), 15 % pa jih je poročalo o  težavah pri dostopu do zobozdravstvene oskrbe. Ustni pregled je pokazal sledečo zanimivo patologijo: 89 % bolnikov je imelo kopičenje zobnih oblog, 37 % jih je imelo gingivitis in 8 % lezije (območja sprememb tkiva), ki kažejo na zobni karies. Multivariantna analiza je pokazala, da je bil primarni skrbnik (torej oseba, ki skrbi za dentalno zdravje otroka) odgovoren za aktivno gnitje ter za bistveno višje stopnje sumljivih lezij in gingivalni eritem ter za nižje stopnjami ščetkanja zob od priporočenih dvakrat na dan.

Zaključek: Otroci z motnjami strjevanja krvi imajo običajno bolj problematično zobno patologijo in poročajo o ovirah pri zobozdravstveni oskrbi, kar predstavlja potencialno tveganje za obolevnost. Primarni skrbnik (starš) dentalnega zdravja otroka je neposredno povezan z zobno patologijo pri otrocih oz. mladostnikih.

Vir: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/hae.14457

RB/HaemophAmicus, januar 2022