Inhibitorji in svetovni dan hemofilije 2022
V sklopu svetovnega dne hemofilije 2022, je Evropski konzorcij za hemofilijo (EHC) pripravil "evropski teden hemofilije", ki poteka med 18. in 22. aprilom. Vsak dan je posvečen drugi vrsti populacije naših redkih bolezni - motenj strjevanja krvi. Ponedeljek je bil tako namenjen inhibitorskim bolnikom.
Življenjska zgodba hemofilika A, z imenom Dave, ki je v preteklosti razvil
inhibitorje proti nadomestnemu strjevalnemu faktorju, se pričenja takole: Dave se je rodil z deficienco strjevalnega faktorja. Medlo se spominja celo dela njegovega
življenja, ko se pri njem inhibitorji še niso razvili.
Dave je najprej predstavil družinsko zgodovino hemofilije, kjer je tudi njegov
brat hemofilik, sicer brez razvitih inhibitorjev, njegova sestra pa je
prenašalka. Dave je tako edini v družini, ki se spopada z inhibitorji.
Pravi, da je bilo njegovo otroštvo precej "normalno". Kot
vsak hemofilik, je moral biti pazljiv pri raznih igrah, veliko je bilo
obiska zdravstvenih ustanov, zamujenih rojstnodnevnih zabav ter šolskih
izletov, ..., tudi daljših hospitalizacij pri njem ni manjkalo. Danes, ko gleda v preteklost, se
Dave zaveda, da vse to niso bile "najbolj normalne"
izkušnje v njegovem življenju, če jih primerja npr. z drugimi izkušnjami povprečnega zdravega posameznika.
Kako lahko zmanjšamo občutek izolacije pri bolnikih z inhibitorji?
Christina Burgess, članica delovne skupine za inhibitorje pri EHC-ju, je spregovorila o treh dejanjih psihosocialne perspektive, ki lahko zagotovijo in izboljšajo kvaliteto življenja bolnikom z inhibitorji, ...
- efektivna zdravstvena oskrba s strani centra za hemofilijo, kjer se uporablja centraliziran in personaliziran pristop;
- zagotavljanje določenih storitev na področju inhibitorjev s strani organizacije hemofilikov (NMO - National Member Organization), ki bolnikom nudi podporo na poti inhibitorskega zdravljenja;
- pridružitev EIN (European Inhibitor Network) - Evropski inhibitorski mreži, in s tem imeti koristi od njenega izjemnega zagovorništva ter izobraževalnega delovanja;
- udeležba na letnem srečanju inhibtorskih bolnikov, srečevanje z osebami s podobnimi težavami, izmenjava medsebojnih izkušenj;
..., lahko pripomorejo k spremembi občutka pri posamezniku, da se slednji ne počuti drugačnega v družbi, temveč zaželjenega.
Pri desetih letih starosti se je začel Dave zavedati, da so postale krvavitve v sklepe stalnica, tudi bolečina je postala težko obvladljiva. Pogosto je potreboval invalidski voziček, na katerem je presedel mesece in mesece. Krvavitve so namreč povzročile resne poškodbe njegovih sklepov. Neuspešno zdravljenje ga je neprestano žalostilo, razočaranje je bilo pri njem ob tem stalno prisotno. Pri njegovih 23-ih letih, so bili njegovi sklepi tako zelo poškodovani, da je postala tedaj najboljša rešitev operacija - zamenjava sklepa.
Kdaj lahko hematolog priporoči operativni poseg pri osebi z inhibitorji?
Dr. Beatrice Nolan, svetovalka za pediatrično hematologijo pri
EHC-jevem odboru: Zamenjava kolenskega sklepa se izvaja zaradi bolečin
ter samega odziva na preteklo zdravljenje, zaradi večjih težav z gibljivostjo in
deformacijo sklepov. Postopek zahteva tesno
povezavo med bolnikom in ustanovo, kjer bo hemofilik operiran, tudi s
fizioterapevtom ortopedske kirurgije ter z osebo, ki vodi delovno
terapijo. Vse to je treba izvajati v centru za celostno zdravljenje
hemofilije z uporabo obvodne terapije, z zdraviloma NovoSeven ali Feiba. Predoperativno je potrebno pripraviti natančen operativni
načrt.
Dave je bil zelo zaskrbljen. Biti brez bolečin bi bilo zagotovo osvobajajoče, zavedati pa se je potrebno tudi tveganja, da gre lahko pri operativnem posegu kaj narobe. Oddahnil si je, ko je operacija uspela, tudi zamenjavo kolenskega sklepa danes Dave ocenjuje kot uspeh. Dve leti po operaciji, ko se ozre v preteklost, Dave pove, da je bila odločitev za operativni poseg ena izmed njegovih boljših v življenju. Okrevanje in rehabilitacija sta bila sicer počasna. Bili so tudi časi, ko se je zaradi zaskrbljenosti Dave že skoraj vdal in odnehal z reševanjem težav, ki jih je povzročila hemofilija oz. inhibitorji.
Kakšen nasvet dati bolniku z inhibitorji glede pomena fizioterapije ter spodbude postati aktiven?
Nathan Doyle, oseba s hemofilijo B in inhibitorji svetuje, da si je potrebno pripraviti več izzivov ter na njih aktivno delati, fizična aktivnost je nedvomno ena izmed njih. Pomembno je, da se bolnik zaveda poznavanja lastnega telesa ter njegovih zmožnosti. Upoštevanje strokovnih nasvetov ter njihova izvedba je nedvomno ključnega pomena. Poleg omenjenih izzivov, Nathan priporoča redno hojo, kolikor se le da, a brez pretiravanja, da ne pride do krvavitev, ki bi stanje lahko poslabšale in bi bolnik ostal na ta način za nekaj tednov brez fizičnih aktivnosti.
Dave danes lahko telovadi in tudi veliko hodi, kar mu v preteklosti ni bilo omogočeno. Svoboda pred kronično bolečino, za katero si ni nikoli zamišljal, da jo bo kdaj doživel, je neopisljiva. Svobodno reči DA aktivnostim, pri katerih Dave ni mogel dolgo časa sodelovati in kontrolirati lastno telo, je nekaj zares fantastičnega.
Povzeto po: EHC, https://player.stornaway.io/watch/ad9f472a
RB/HaemophAmicus