Kongres EAHAD - Den Haag/Nizozemska, februar 2020

Evropsko združenje za hemofilijo in sorodne krvne motnje (EAHAD), je med 4. in 7. februarjem 2020 v Den Haagu/Nizozemska, pripravilo 13. kongres, katerega so se udeležili tudi predstavniki hemofilije iz Slovenije, skupaj s fizioterapevtko, ki vodi program fizioterapije za hemofilike v Prekmurju.

1-h-instagramjpg

Konferenca se je začela z multidisciplinarnim predkonferenčnim dnem s simpoziji o zdravstveni negi, fizioterapiji in psihosocialni podpori. Prav tako je na dogodkih sodelovalo več predstavnikov pacientov kot govorcev in moderatorjev, ki so delili lastne izkušnje in izpostavili vpliv ustrezne oskrbe na njihovo vsakdanje življenje. Kongresne predstavitve so vključevale tudi druge vrste motenj strjevanja krvi, in odgovarjale na vprašanja, s katerimi se soočajo ženske s krvnimi motnjami ter o pomanjkanju Von Willebrandovega faktorja. 

IMG-1527JPG

Prvo zasedanje prvega kongresnega dne je bilo namenjeno izključno ženskam s krvnimi motnjami, poleg pogledov tradicionalne stroke so bili pri tem predstavljeni še pogledi ginekologa, psihoseksualnega terapevta in strokovnjaka genetike. Skupina govorcev je izpostavila, da se potrebe po celoviti oskrbi žensk bistveno razlikujejo od moških in da morajo centri za hemofilijo prilagoditi svoje storitve tudi tej populaciji bolnikov. 

Seveda so kot osrednji poudarek kongresa prevladovale nove tehnologije in zlasti hemofilija. Profesor Peter Collins je predstavil prihodnjo terapevtsko perspektivo hemofilije. Opozoril je, da se nekateri posamezniki s hemofilijo še vedno soočajo s perečimi sklepnimi težavami. V bodoče bo potrebno upoštevati višje nivoje faktorja oz. zaščite, da ohranimo zdrave sklepe prihodnjih generacij. Prof. Collins je tudi poudaril, da so imeli na primer v Združenem kraljestvu otroci z zmerno obliko hemofilije slabši skupni rezultat kot njihovi kolegi s težko obliko. 

Kongres je poleg naštetega poudaril še koncept genske terapije pri Glanzmannovi trombasteniji. Ta projekt je bil dobitnik nagrade za raziskovalno podporo EAHAD 2020, ki jo je podelil prof. Joséju Riveri z Univerze v Murciji, Španija. Tovrstne raziskave so zelo pomembne v luči zagotovila, da zdravljenje pri drugih redkih krvnih motnjah ne bo zaostajalo pri razvoju. 

IMG-1518JPG

Da na evropskih in svetovnih kongresih hemofilije ter sorodnih krvnih bolezni v zadnjem obdobju vse bolj prihajajo na površje tudi teme glede VWD (klinične dileme pri pacientih, predstavitev življenjskega kroga in možnosti za "normalno" življenje posameznika, izvedba farmakokinetike pri bolnikih) ter obvladovanja ženskih krvnih težavah, je dokaz, da je potrebno enakopravno obravnavati vse osebe z motnjami strjevanja krvi.

Teme, ki so bile predstavljene na EAHAD-u 2020 glede ženskih motenj strjevanja krvi, so odstirale njihove izzive pri odraščanju, prva soočenja z menstruacijo, v nadaljevanju pa spopad z ginekološkimi težavami, nosečnostjo in obsežnejšimi krvavitvami. Predstavljeni so bili nasveti "psiho-seksualne" terapevtke, z namenom pogovarjati se o težavah, ki ne smejo ostati tabu tema.

Pri hemofiliji se vse bolj dogaja premik oz. prehod iz standardnih faktorjev na dolgodelujoče (t.i. era inovacij pri terapijah s faktorji), pojavljajo se nova imena in produkti, o katerih naj se hemofiliki informirajo na svetovnem spletu ter se glede njihove ev. uporabe oz. prehoda nanje posvetujejo s hematologom. Vodilni temi na področju hemofilije ostajata subkutano zdravilo (emicizumab) ter genska terapija, kjer se napredek kaže pri hemofiliji B, z namenom težko obliko preobraziti v lažjo, kar pomeni dvig faktorja na ustrezen nivo.

IMG-1519JPG 
Hemofilna artopatija in njeno razumevanje ter preprečevanje, da do nje sploh pride, oz. da se stanje posameznika ne poslabšuje, nagovarja tako strokovno kot "uporabniško" javnost k izvajanju profilakse, ki zagotavlja dovoljšjno pokritost hemofilika s faktorjem za preprečevanje dodatnih krvavitev - vloga FVIII pri dolgoročnem zdravju tarčnih sklepov pri hemofilikih. Personalizirana obravnava posameznika je ključnega pomena, kar pomeni prilagoditi mu zdravljenje glede na njegov življenjski slog.


SORODNE OBJAVE SPLETNEGA DNEVNIKA HAEMOPHAMICUS



Kongres se je posvečal tudi hemofiliji B - predvsem glede razumevanja kakšne so izkušnje v svetu glede razvoja personalizirane obravnave ter kaj prinaša prihodnost pri zdravljenju hemofilije B. Tako za hemofilijo A, kot tudi za B se neprestano osvešča bolnike, da je potrebno osvoboditi se bremena bolezni ter da so izjemne možnosti živeti kvalitetno življenje, ob naboru vseh možnostih zdravljenja, ki obstajajo danes v svetu.

2-WFH-WHD2020-WebPageSlider-1200x350-ENjpg

Poleg tega so bile predstavljene tudi tematike glede pričakovanj bolnikov, njihovih strahov ter odločitev, pomembnost tesnega sodelovanja med pacientom in zdravnikom ter medicinskim osebjem, ki lahko prinese na ta način bistveno boljše rezultate pri zdravljenju posameznika. Pri tem ne smemo pozabiti na novorojene osebe z motnjami strjevanja krvi ter njihove starše, ki se prvič srečajo s problematiko in potrebujejo nasvete ter informacije, ki bi jim bile v pomoč pri  marsikateri dilemi, ki se pojavi na poti zdravljenja novorojenčka.

1-h-fbjpg

Osebe z motnjami strjevanja krvi se moramo zavedati možnosti, ki jih imamo na voljo, od same diagnostike, ev. prehoda na druge vrste zdravil, monitoring našega zdravljenja in obnašanja zdravil, ki jih prejemamo, spremljanja sprememb v tarčnih sklepih pri osebah, ki so v preteklosti imele veliko krvavitev in katerim se je zaradi njih pojavila hemofilna artropatija, ...

Deloma povzeto po poročilu EHC.

RB