Jaka, hemofilik z blago obliko obolenja, ki se je pozneje prevesila v težjo

Svojo življenjsko zgodbo je tokrat prispeval g. Jaka Ivan Budič, rojen leta 1958 v Brežicah, hemofilik s primarno lažjo obliko hemofilije, danes invalidsko upokojen. Takole nam jo je predstavil:

Pri meni so hemofilijo odkrili dokaj pozno, nekje tam pri devetem letu starosti. Kot razigran otrok, ki je svojo mladost preživljal v podeželjskem okolju, na obrežju reke Krke, tekanju za žogo, vožnji s kolesom, …, sem bil nenehno podplut, modrikast, iz nosu sem veliko krvavel. Prve težave z mojo hemofilijo so se pokazale ob puljenju mlečnih zob v šolski zobni ambulanti. Krvavitev se ni in ni ustavila. Starši, zobozdravnica, …, kaj sedaj? V življenju je potrebna sreča. Iz naše vasi je deloval v vojaški bolnišnici v Zagrebu primarij in vodja oddelka za čeljustno kirurgijo, dr. Malinger. Družinski prijatelj. Po mojih težavah, ko krvavitev ni prenehala nekaj dni, me je mama z avtobusom odpeljala k njemu v bolnišnico. Šele tam so mi postavili diagnozo: Hemofilija A, blage oblike, 10% nivo faktorja za strjevanje krvi (FVIII).

Iz vojaške bolnišnice so me takoj premestili na zagrebški klinični center Rebro, kjer je zame poskrbela hematologinja, dr. Perica Ficović. Pričel sem prejemati infuzije krioprecipitata, takrat najbolj znanega sredstva za strjevanje krvi pri hemofilikih.
Zgodba s puljenjem zob, s 14-dnevnim bivanjem v bolnišnici, itd., se je ponovila še nekajkrat. Ker sem živel v bližini Brežic, smo bili v preteklosti glede zdravstva veliko bolj fokusirani na Zagreb. Usluge hematologije na Rebru v Zagrebu in prijaznosti dr. Ficovićeve sem tako koristil še vrsto let.

Hemofilija je bila prisotna v družini že v preteklosti

Hemofilijo sem podedoval po dedku, zanimivo je, da imam starejšega brata, mama je imela dve sestri, obe sta rodili sinove, pa sem se s hemofilijo srečal samo jaz.

Moje otroštvo se od postavitve diagnoze ni bistveno spremenilo. Seveda je bil to šok za starše in ko sta zdravnika, dr. Malingerja, vprašala kako naprej, jima je dal zelo dober nasvet: "Če boste fanta zavili v vato in ga posadili v fotelj, boste naredili iz mladega fantiča invalida. Pustite ga, naj raste, naj dela neumnosti in se druži s prijatelji. Vemo, kaj mu je, bolelo ga bo, modrikast bo, otečen, a se mu da pomagati".

Živeli smo skromno vaško življenje, oče je bil delavec, mama gospodinja, imam tudi tri leta starejšega brata. Dela je bilo vedno dovolj, čeprav nismo imeli klasične kmetije, smo obdelovali vinograd, na njivah sadili koruzo, krompir, korenje, doma so krulili v svinjaku štirje prašiči, kokoši, zajci, race, pure, ..., vedno sem vse delal kot vsakdo drugi v družini. Kakšnih privilegijev, odpustkov glede dela nisem imel, o moji hemofiliji se tudi nismo veliko pogovarjali. Med vrstniki se za moje težave ni vedelo.

V vseh aktivnostih z vrstniki na vasi sem bil vedno kar med prvimi. Mogoče tudi zato, ker sem vedel, da marsičesa ne bi smel početi. A kar je prepovedano, je vedno najslajše. Skočil sem v reko Krko z najvišjega drevesa, prvi z novega mostu v moji Krški vasi, s kolesom je moral biti moj skok čez grbino najdaljši, ..., seveda je bil doma potem hud dan. Kolo sem uničil, moder in podplut pa sem bil tako hudo, da sem spet končal v bolnišnici v Zagrebu. Šele sedaj, ko sem že toliko star, se zamislim, kako je bilo ob vsem tem mojim staršem in skrbnemu bratu.


NAJBOLJSI PRIJATELJ FRENK IN NA DESNI BRAT STANEJPG


Vpoklic v vojsko, nogomet in posledično litri krioprecipitata

Vrstniki za moje težave skorajda niso vedeli, tudi nikoli nisem jamral. Šele ko smo bili na zdravniškem pregledu v bližnji vojašnici za vpoklic v vojsko, ko so vsi okoli mene s strahom poslušali v katero enoto bodo dodeljeni, sem jaz izjavil: "Jaz ne grem nikamor, sem oproščen služenja vojaščine". To so mi že zdavnaj povedali v Vojni bolnišnici v Zagrebu, a s prijatelji o tem nikoli nisem debatiral. To sem bil jaz, tako sem se počutil, obnašal, delal fizično in se kot "zdrav mladenič" ukvarjal s športom. Največkrat sem končal v Zagrebu, z litri in litri infuzijsko prejetega krioprecipitata, seveda zaradi nogometa.

Žoga, nogomet, to je bila ob šoli, delovnih obveznostih doma, moja animacija do dvajsetega leta. Danes, ob računalnikih, spletu, tablicah, ..., si mogoče mlajša generacija to težko predstavlja. Obstajalo je vaško travnato igrišče, mogoče že kakšna usnjena žoga in gol. Vsi smo se zbirali tam, vsa mladina iz vasi. Je bil kar problem priti v vaško ekipo. Si moral dobro brcati, teči za žogo, ..., seveda me je kdo tudi spotaknil, brcnil, ...

V Zagrebu me s krvavitvami v nogah seveda niso bili veseli. Edino zdravilo, ki je bilo tedaj na voljo, je bil krioprecipitat, rumena tekočina, ki mi je kapljala v žilo dneve in dneve. 

A to je tako, vse kar ti nekdo prepove, je še bolj mamljivo. Pa razen vaškega igrišča drugega tudi ni bilo. Danes, ko se na derbijih Olimpije in Maribora zbere 30 huliganov, je vsa Slovenija pokonci, konjeniki, helikopter, ..., baje se temu reče navijanje. V moji mladosti je bil ta vaški nogomet med sosednjimi vasmi krajevni praznik. Navijalo se je glasno, podpora sovaščanov, zmage, ..., to se je doživljalo s srcem, iskreno.

Ostalih težav kot "blagi hemofilik" nisem imel. Po zaposlitvi so se moje redne krvavitve seveda zmanjšale, nisem imel več časa za nogomet, treba je bilo hoditi v službo, nisem mogel biti redno v Zagrebu "na flašah".


PREDHODNE OBJAVE SPLETNEGA DNEVNIKA HAEMOPHAMICUS



Iz Zagreba na hematologijo v Ljubljano

Tam nekje, pri mojih 23-ih letih, sem se tudi prvič srečal s hematologijo v UKC Ljubljana, dr. Andoljškom, spoznal dr. Bravničarjevo in Društvo hemofilikov Slovenije. Zdravstvenih težav nisem imel leta in leta, stiki s hematologijo v Zagrebu pa so poniknili.

Na letnem srečanju hemofilikov v Ljubljani sem bil mogoče dvakrat, verjetno zato tako malokrat, ker res nisem bil kritičen bolnik. Vse sem prenašal z lahkoto. Srečal sem nekaj hemofilikov s težko obliko hemofilije. Ko sem videl njihove težave, sem si iz dneva v dan dopovedoval, kakšno srečo imam jaz. 

Zgodb iz moje mladosti je veliko, tudi dosti bolečih, nečloveških, …, še več lepih, požrtvovalnih, ki se jih mogoče zavedam šele sedaj. Kako so se ob mojih poškodbah, veliko preležanimi dnevi v bolnišnici v Zagrebu v svoji skromnosti in revščini obnašali moji starši. Nismo imeli avtomobila, avtobus je peljal enkrat na dan skozi našo vas v Ljubljano iz Zagreba in nazaj. Vsak dan me je prišel v Zagreb obiskat eden izmed staršev. Nikoli, res nikoli mi nista prepovedala tekati za žogo ali me okarala, kaj si pa počel, zakaj, …, pustila sta me živeti normalno. Hvala!

Prometna nesreča, nova zaposlitev, biznis in strast do smučanja ter potapljanja

Po končani srednji tehnični šoli sem imel hudo prometno nesrečo, pijani voznik ni zvozil ovinka in je čelno treščil vame. Klasika, notranje krvavitve, poškodovana rebra, leva roka, ..., zagrebška kirurgija, infuzije krioprecipitata, okrevanje in je šlo študijsko leto po vodi. Zaposlil sem se v podjetju, ki me je štipendiralo leta 1976. Prva doba računalnikov, Fortrana - jezika za programiranje, kartonskih podatkovnih kartic, kolutov magnetnih trakov, …, računalniška soba v celotni etaži. Ob delu sem študiral naprej, a diplomiral nisem nikoli. Leta 1979 sem dobil ponudbo za službo v NEK Krško, prav tako za delo z računalniki. Tam sem ostal do konca leta 1988, ko sem se odločil da "grem privat". Že prej sem štiri leta opravljal popoldansko delo ob redni službi. Bili so tisti zlati časi podjetništva, zapustil dobro službo, prodal stroje s katerimi sem delal popoldne in kupil v centru starega Krškega trgovski lokal, …, modna trgovina Boutique Napoleon, prodaja usnjene galanterije, oblačil, obutve, ..., seveda je bilo Krško zame preveč utesnjeno, premajhno.
Že leta sem 1989 sem z bivšo ženo odprl modne trgovine na otoku Hvar, v Jelsi in v samem mestu Hvar. Ob vsem tem še podjetje v Avstriji. Tempo je bil "gromozanski". Letno sem naredil cca. 70-80 tisoč kilometrov in ravno ko sem mislil, da sem na konju, je vse ustavila vojna na Hrvaškem. Hitro se je bilo treba prilagoditi, odprli smo modne trgovine v Piranu, potem še v Portorožu, Kopru, Rogaški Slatini. Ime Boutique Napoleon obstaja še danes, 32 let po odprtju in je v našem prostoru sinonim za kvalitetne izdelke, najboljših svetovnih modnih proizvajalcev. Za delo sem prejel v preteklih letih tudi nekaj nagrad Gospodarske zbornice Slovenije, Obrtne zbornice, ...

DOBRODELNOST MOJE FIRMEjpg

Na dopuste kot mlajši nisem imel časa hoditi, sem pa vsako leto seveda bil na morju deset dni, pozimi pa sem veliko presmučal. Ja presmučal sem res ogromno, kljub hemofiliji. Mogoče se to sedaj sliši neodgovorno z moje strani, a ker sem vseskozi živel precej aktivno, pri smučanju težav nisem imel. Naš SKI TEAM je "zažigal" po Avstriji, Italiji, Franciji, …, izpit za smučarskega inštruktorja sem naredil leta 1984. Seveda so v Zagrebu (dr. Ficovićeva) temu nasprotovali, straši so živeli v strahu, moj angel varuh - brat, pa je bil z menoj, …, in sem vse preživel. Večja kot je bila strmina, bolj kot je bilo ledeno, področja izven ograjenih prog, …, tam sem moral biti prvi. Seveda pod budnim očesom skrbnega brata Staneta. Me je okregal pred družbo glasno in takoj, brez razmisleka, če sem kaj preveč izzival na strminah. Še zaušnico bi mi prisolil, če ne bi upošteval njegove graje. Ja, pa seveda, starejši je od mene. To tudi šteje v bratovskem odnosu.

ZAUPANJE IN VESELJE NA SNEGUJPG

Nikoli v mladosti nisem ničesar izpustil, ker sem hemofilik. Seveda "lahki". In nikoli se za na kako pot nisem oskrbel s faktorjem za s seboj.

Poleti pa me je od nekdaj vleklo pod vodo. Plavutke, maska, kasneje podvodna puška, ...,  to je bil nekaj časa moj svet. Posebno, ko sem nekaj let delal in živel na Hvaru. Kljub obveznostim, sem bil redno pod vodo skoraj vsak dan. Sem potem z delom potegnil v noč, silne kilometre med Dalmacijo, Slovenijo in Avstrijo pa nabiral ponoči. 


TAKO SE LOVIJO RIBEjpg


Še danes si lastim rdečo Toyoto Celico, s katero sem takrat, brez klime in brez avtocestne povezave s Splitom, naredil 350.000 km, v petih letih. Danes je ta moj legendarni avto v celoti restavriran, razstavljen v salonu Toyote v Novem mestu, predstavljen v magazinu Toyote KAIZEN.

Kot to vedno sledi v dobrih napetih zgodbah, sem tudi sam kdaj pristal čisto na tleh. Ne le samo v podjetništvu. Ko se je zakuhal Balkan, je šel moj posel na Hvaru "pa-pa".


OBNOVLJENA CELICAJPG


Hepatitis C, tri leta zdravljenja, pomorska doživetja in novi domek

Pri starosti 41 let, pa prvi življenski šok. Delam, delam, delam, ..., trgovine v razcvetu, jaz pa vse bolj utrujen, silne vožnje me ubijajo, utrujen kot stari pes, brez moči. No, pa grem po 20-ih letih podjetništva do prijatelja zdravnika. Dogodki so si po odvzemu krvi sledili bliskovito. Še preden sem se iz Pirana iz ambulante pripeljal v pisarno v Portorožu, me že kliče moj zdravnik: "Veš Jaka, daj se zapelji v Izolo, naj ti še tam vzamejo kri". Ja kaj pa je narobe? Sem že v Izoli, odvzem, ..., "Veste, morate pa takoj v Ljubljano na Infekcijsko kliniko". Ja kaj pa je narobe? Nobenega odgovora, zgolj "pojdite v Ljubljano".

Prvič se tam srečam z go. Mojco (dr. Matičičevo): "Ja stvar je pa taka, ..., vaš hepatitis C je tako razvit, da če ne bo prijela terapija, bo …", Trajalo je, mislim da 3 leta. Prva 6-mesečna terapija ni prijela, ni bilo izboljšanja, testiral sem se tedensko, ..., pa je prišlo novo zdravilo, podpišem takoj, gremo v terapijo, ... "Veste, pa moramo žal počakati nekaj mesecev, preden začnemo s tem, ...", mislim, da sem si prej dajal neke inekcije interferona, druga šest-mesečna terapija pa je bila že v kombinaciji Ribavirina (!?). Nisem si tega najbolj zapomnil, kaj sem natančno prejemal. Po treh letih je moj hepatitis izginil, vsa testiranja so bila negativna.

V mojem podjetništvu pa bliskovit rez. Še dobro, da je bivša žena lahko trgovine vodila naprej, jaz sem bil po injekciji zdravila vsaki drugi dan "čisto mimo". Slabost, temperatura, poležavanje, sitnoba, nervoza, ..., drugi dan zjutraj sem bil že dober, hitro v avto, Bologna, nabava, pisarna, ..., zvečer pa spet injekcija in tako še naslednjih 6 mesecev. Pa še razočaranje po prvi terapiji, ki ni prijela.
Imel sem vedno veliko željo imeti svojo barko, pa je vedno bil neki vrag, ali adaptacija ene trgovine, ali nov avto, pa novi računalniki, ..., ko sem že napraskal nekaj denarja za barko, je vedno šel nekam drugam. Padla je odločitev: Kupil si bom barko! Rečeno, storjeno. Kupil sem starino, 12 m dolgo, leseno, potrebno obnove, ..., vsi so se zgražali: "Pa kaj Jaka si to kupil? Si čisto ponorel od zdravil?" In sem pričel. Barko v marini "na klocne" in vsak drugi dan, ko sem se dobro počutil, malo delal, ..., počasi, z zadnjimi močmi, in je barka v dveh letih postala prava lepotica. Bilo je pri obnovi tudi precej smešnih situacij. Sem zlezel v motorni prostor (zamenjal vse elektro instalacije) pa nisem imel moči, da bi zlezel nazaj ven. To, kako mi je ta "hepatitis terapija" pobrala vso moč, tega se ne da opisati. Hvala bogu, mobiteli so že bili, kličem recepcijo marine, da mi pridejo na pomoč, ..., me prijazno izvlečejo na plano, po lestvi z barke spustijo na plato, posedejo v moj avto, prinesejo malo mrzle vode, ..., malo počivam in se počasi odpeljem domov. Pa drugi dan spet poskusim. Mislim, da sta mi ta moja trma in vztrajnost pri obnovi stare barke spet dali nek smisel vsemu skupaj. Seveda tudi razumevanje vseh v mojem privatnem in poslovnem življenju.
Barka obnovljena, nekaj navtičnih izkušenj sem že imel, gremo, gremo na plovbo. Hepatitis se je umaknil, podjetništvo sem moral opustiti, kaj sedaj? Navtika. Silna potepanja po morju, toliko lepih doživetij z družino, prijatelji, ..., super.

VIS-STENEJPG

Pa pravijo, da ima vrag vedno več mladih. Umiril sem se, malo postavil prioritete v privatnem delu življenja, spoznal čudovito žensko, napravila sva si domek v idiličnem okolju, med vinogradi, ob gozdu, na robu vasi, čisto na samem. Pa psa in mačko smo seveda nabavili.

NAJIN DOMEKjpg

Anevrizma, inhibitorji in zdravilo, ki mi je končno spremenilo življenje

1. novembra 2014, sem prišel zjutraj s sprehoda s psičko, usedem se pri vhodu v hiško na klopco in si sezuvam pohodne čevlje, ..., pa sem naslednjič oči odprl konec meseca na nevrološki kliniki v Ljubljani. Doživel sem anevrizmo v glavi. V možganih. Spet moja sreča, žena je bila doma, našla me je po nekaj minutah ležečega pred vrati. Reševalci, helikopter iz Brežic, ekipa kirurgov pripravljena, uspešno operiran, žila mi je počila le nekaj milimetrov pred razcepom, sledila je umetna koma, 22 dni, pljučnica med komo, …

Nekdo mi je ugasnil v življenju luč. Točno tako to izgleda. Sledila je rehabilitacija, spet sem imel srečo, da sem lahko normalno govoril in po okrevanju shodil. Ob zdravljenju sem prejemal vsak drugi dan faktor VIII. Pa je moje telo reagiralo in ustvarilo inhibitorje. Bolj sem se trudil voziti sobno kolo, hoditi z berglami, bolj sem krvavel. Gležnji, kolena, kolki, nenehna hematurija, kaj se sedaj to dogaja, takih krvavitev nisem poznal v mojih 56-ih letih .Poklicali so me na konzilij na hematološkem oddelku. Dr. Andoljšek, dr. Zupanova, pa seveda predstojnik oddelka, resni obrazi: "Jaka, vi pa imate sedaj hudo obliko hemofilije, število inhibitorjev je 48, žal se to lahko zgodi. In vi ste imeli tako smolo".
Popolnoma se mi je spremenilo življenje. Vsak gib počasi, hoja počasi, pazljivo, nobene aktivnosti. Samo da sem naredil nek hitri gib, že sem bil v nevarnosti. Zdravilo NovoSeven je postalo moj sopotnik, vsako potovanje od doma logistični rebus. Kje je najbližja bolnišnica, koga je treba tam kontaktirati, je hladilna torba priklopljena? Kamorkoli sem se odpravil, je hladilna torba z NovoSeven šla z menoj. Neka pričakovanja, da se bodo inhibitorji umaknili iz moje krvi, so padla v vodo. Inhibitorji so se zadrževali okoli števila 25. Naslednji korak, rušenje mojega imunskega sistema z neko kemoterapijo. Štiri doze v štirih tednih in dolgo čakanje kaj bo. Osamitev nekaj mesecev, testiranja. In so se inhibitorji pričeli zmanjševati, skoraj v letu dni sem prišel do številke 3. Se pravi, še dva do tri mesece pa sem na konju. Sledil je šok: Po dveh mesecih se je število inhibitorjev dvignilo na 9, potem na 12, ..., poskus ni uspel. Bila je možnost, da mi ponovno porušijo imunski sistem. Mnenja so bila različna, jaz sem seveda pristal, nekateri pa se s tem niso strinjali. Kaj sedaj? V novembru 2018 sem imel spet močno hematurijo, nič ni pomagalo., dobival sem zdravila vsakih 6 ur. Hospitalizirali so me na hematologiji, pregledali vse, poskusili vse.
Da obstaja neko novo zdravilo, sem izvedel od sotrpina iz Hrvaške, Josipa, ki je to zdravilo prejemal že nekaj mesecev. Je tudi on od rojstva hemofilik s težko obliko, ima inhibitorje že dlje časa, ..., pravi, da se je na novo rodil po prejemanju emicizumaba.

Spravim se na računalnik, raziskujem, pišem naokoli, kontaktiram nekaj hematologov, ..., "Ja, veste Jaka, se nekaj res dogaja, so neka zdravila v pripravi, a bo še trajalo nekaj mesecev." …, bom potrpel, če sem preživel 4 leta, bom pa še nekaj mesecev, če bo treba, ...

Ležim bled, shujšan, v neznosnih bolečinah v kolku na hematologiji, ..., v sobo vstopi zdravnica. Prvič jo vidim. "Veste, jaz sem pa dr. Karla Rener, mi smo na konziliju sklenili, da lahko dobite že čez 2 dni Hemlibro, če podpišete soglasje". Halo, kaj, kdaj, Hemlibro, pa saj to ni res, ..., podpišem tisti obrazec, zdravnica se nasmehne in gre. Še malo čakam, ali je vse skupaj lahko res, in pokličem ženo: "Daj, usedi se, vzemi kozarec, odpri penino, čez dva dni dobim novo zdravilo".

Potem je ta zgodba končana. Hemlibro prejemam redno, nenehnih težav s krvavitvami nimam več, apliciram si jo sam, vsak teden. Vodim natančen dnevnik, redno si merim krvni tlak, ..., prerojen po 5-ih letih težav. Seveda imam še inhibitorje, a krvavim ne več tako močno. Malo se na vseh sklepih silne krvavitve že poznajo, malo šepam, malo sem brez fizične moči, športam več ne, smučke lahko samo še pobožam, ko zunaj naletavajo snežinke, ko obiščem Hvar ostane potapljaška oprema doma, ...

V prostem času sedaj dosti hodim, kolo še pustim pri miru, malo sem se vrnil k športu, ki sem ga gojil pred anevrizmo (športno streljanje), grem na kak lahki trening, hodim plavat tedensko v bazen, veliko sem po možnosti v naravi, zunaj v gozdu, malo foto-lova s fotoaparatom, ..., počasi in vztrajno si zapolnim dan.

Moja zahvala zdravnikom, medicinskemu osebju, družini, prijateljem, ... 

Po vsem preživetem, doživetem, pretrpetem, ležanju v bolnišnicah, silnem zbadanju, ko so mi nenehno jemali kri, moram res izreči vse pohvale vsem, ki so mi pri mojem dosedanjem zdravljenju pomagali. Vsem, ne samo našim vrhunskim strokovnjakom, ki so strokovno skrbeli zame na nevrokirurgiji in hematologiji, hematološkemu oddelku na Polikliniku, prijaznemu osebju, sestram, pač pa tudi strokovnjakom, ki sem jih kontaktiral za drugo mnenje, bolnišnici v Brežicah, zdravstvenim ustanovam v Zagrebu, Zadru, Splitu, ..., živ sem z vašo pomočjo. Hvala!


Z ZENO LILIjpg

Včasih bi kar obupal, vrgel puško v koruzo, a imam družino, prijatelje, vsi so mi bili v zadnjih letih letih v veliko oporo. Se mi zdi, da so včasih trpeli še bolj kot jaz.

Gospodu Budiču se iskreno zahvaljujem v imenu celotne hemofilične skupnosti v Sloveniji, ker je delil izredno zanimivo življenjsko zgodbo z nami. Naj bo kot navdih ostalim, ki še zbirajo pogum, da bi tudi sami delili življenjske izkušnje z osebami z motnjami strjevanja krvi, njihovimi svojci ter strokovno in laično javnostjo.
Dragi Jaka, želim vam obilo zdravja in energije v življenju, saj je kombinacija obeh razlog za uspeh in izpolnitev načrtov, ki si jih posamezniki želimo uresničiti. Srečno!

RB