Danes predstavljamo življenjsko zgodbo osebe, ki se sooča z eno izmed motenj strjevanja krvi - von Willebrandovo boleznijo. Gre namreč za motnjo, ki jo uvrščamo (tako kot tudi ostale motnje strjevanja krvi) med redke svetovne bolezni. V Sloveniji je do leta 2020 registriranih manj kot 200 oseb z boleznijo, ki je poimenovana po finskem zdravniku Eriku von Willebrandu.

Naša sogovornica je tokrat dekle, saj za von Willebrandovo boleznijo lahko zbolijo tako moški kot ženske. Do danes je HaemophAmicus predstavljal zgodbe hemofilikov, a dejstvo je, da je potrebno več poudarka dati tudi von Willebrandovim bolnikom, jih informirati o novostih, jih osveščati o lastnem zdravju in jih spodbuditi k deljenju lastnih izkušenj v povezavi z boleznijo.




Zgodba dekleta iz Slovenske Bistrice pa gre takole:

Moje ime je Amadeja Mlakar in že od rojstva se soočam z motnjami strjevanja krvi. V letu 2020 sem dopolnila 32 let, po izobrazbi sem profesorica zgodovine in sociologije, v prostem času pa rada fotografiram, berem in raziskujem zgodovino. Obožujem naravo in kvačkanje, kar sta zame najboljša psihoterapevta in motivatorja za vsakodnevne izzive.

Takoj po rojstvu sem kar nekaj mesecev preživela v bolnišnici, saj sem imela podkožne krvavitve. Cela sem bila v modricah ter podplutbah in dokaj kmalu so mi zdravniki dodelili diagnozo 'trombocitopenija', hkrati z njo pa tudi 'anemija'.

Svoja otroška leta sem preživljala v vsakodnevnem soočanju s krvavitvami iz nosu. Ena zelo posebna epizoda krvavitve je bila novembra leta 1996, ko sem bila stara 8 let. Spominjam se, da sem močno krvavela iz nosu in starši mi krvavitve nikakor niso uspeli zaustaviti. Zaradi obilice krvi je bila prisotna tudi slabost, bruhala sem, nakar sem tudi omedlela in potrebno je bilo poiskati zdravniško pomoč. Z reševalnim vozilom so me odpeljali v mariborsko bolnišnico, kjer so izvidi pokazali porazno nizke vrednosti krvne slike. Ko sem prispela v bolnišnico, se je krvavitev že ustavila, vendar sem bila sprejeta na oddelek zaradi šibkosti in slabega stanja krvi. Zvečer je ob primopredaji nočna medicinska sestra videla moj tampon v nosu in se ga iz nekega razloga odločila odstraniti. Posledica? Drvenje po hodnikih na ORL in urgentno žganje žil v nosu zaradi ponovne krvavitve. Kar dva meseca sem preživela v bolnišnici, saj se moje krvne vrednosti nikakor niso izboljšale. Sledil je odhod domov in nadaljevanje ustaljenega življenja.

Leta 2000 je bila potrebna ponovna elektrokoagulacija žil v nosu, saj sama nisem zmogla zaustaviti krvavitve. Začela sem odraščati in postala ženska. Moja bolezen se je odražala tudi v težavah in obilnem krvavenju v času mesečnega perila, hkrati pa so se s tem pojavljale slabost, šibkost, omotičnost ter kronična anemija.

Pisalo se je leto 2004, stara sem bila 16 let, ko sem zaradi posebno močne anemije bila intenzivno vodena in spremljana na hematološkem oddelku Pediatrične bolnišnice v Mariboru in takratna zdravnica se je po neštetih slabih krvnih izvidih odločila, da me pošlje na testiranje za von Willebrandovo bolezen. Testi so seveda pokazali, da imam to bolezen in sledil je šok!
O bolezni nisem vedela popolnoma ničesar. Teste je zdravnica opravila bolj ali manj iz radovednosti, nenazadnje pa gre za – takrat – tako redko bolezen, da me je diagnoza nemalo prestrašila, sploh zato, ker mi je ob diagnozi zdravnica v isti sapi povedala, da me je že naročila na pregled v Ljubljani, ki ga moram opraviti čez nekaj dni. Tistih nekaj dni je bilo dokaj kaotičnih, dokler se nisem na spletu pozanimala o bolezni kot taki. Bolezen so mi predstavili tudi na hematološkem oddelku v Ljubljani, kjer so mi leta 2015, ko so mi diagnosticirali von Willebrandovo bolezen tipa 2A, postavili tudi podporno terapijo in predpisali ustrezna zdravila. Življenje se je umirilo in vesela sem bila, da sem odkrila vir svojih težav, ki ni obsegal zgolj nizkih trombocitov, slabega železa, rednih krvavitev in včasih obupnega počutja.

Šolska in študijska leta sem preživela v izogibanju športnih aktivnosti in vsakršnih fizičnih naporov, saj se mi je ob povečanem telesnem naporu pojavila krvavitev iz nosu, ki jo je bil včasih izziv ustaviti, zdravilom navkljub. Elektroagulacijo žil v nosu sem imela še v letih 2009 in 2011, ko sem obakrat za nekaj dni tudi obležala v bolnišnici zaradi nizkih vrednosti krvnih parametrov. Konec leta 2011 me je na kolena spravil tudi vertigo in ker zaradi bolezni nisem smela prejeti ustreznih zdravil, sem skoraj 3 tedne ležala v bolnišnici ter čakala, da se moj svet umiri in neha vrteti. Ob prihodu v bolnišnico je bilo tako hudo, da nisem zmogla niti hoditi ob pomoči druge osebe, s težavo sem tudi sedela. Številne preiskave so izločile možnost notranjih krvavitev, postavljena mi je bila diagnoza vertigo in izgorelost, zdravil pa nisem smela dobiti.

Nihanje vrednosti v krvi, lovljenje spodnje meje normalnih vrednosti krvnih parametrov so bile moja stalnica v življenju, prav tako tudi pogoste krvavitve iz nosu ter močne menstrualne krvavitve, vsake toliko nekaj dni preživetih v bolnišnici ob podporni terapiji in življenje je teklo naprej.

Prav poseben izziv zaradi svoje bolezni sem imela lani (leta 2019), ko je moja zobozdravnica vztrajala pri brušenju zobnega kamna. Kljub podporni terapiji pred posegom pri paradontologinji (sama sem namreč vztrajala, da je moja bolezen prevelik izziv za zobozdravnico v Slovenski Bistrici in da želim poseg opraviti v Mariboru - pri nekom, ki je bolj izkušen ter v bližini bolnišnice), sem že med posegom nenormalno krvavela. Paradontologinja mi je dlesni šivala na nekaj mestih, da bi se krvavitev čimprej ustavila. Neuspešno. Po posegu sem ponovno odšla v bolnišnico po podporno terapijo (Hemate P in Cyklokapron) in napotili so me domov. Do večera sem tako obilno krvavela iz dlesni na zgorni in spodnji čeljusti, da sem imela usta polna strdkov in kri mi je kar curljala iz ustnih kotičkov, čeprav sem imela usta zaprta. Ni mi preostalo drugega, kot da sem ponovno odšla v bolnišnico. Tistih nekaj dni je bilo zares mučnih. Zaradi močne krvavitve, povečanih doz zdravil za strjevanje in konstantne slabosti zaradi strdkov, prav tako pa zaradi nespečnosti, sem bila popolnoma izčrpana. Zdravniki so mi predpisali kar nekaj infuzij, da bi se le stanje izboljšalo. Dobila sem "oprane trombocite", pa infuzijo železa, 3x višje doze Cyklokaprona, kot sem ga prejemala običajno, injekcije faktorja, … V nekaj dneh se je stanje krvi, kljub podporni terapiji in zdravilom, tako poslabšalo, da so me zdravniki urgentno napotili na gastroskopijo v strahu, da imam tudi notranje krvavitve. Na srečo je bilo z mojim želodcem vse v redu, zgolj nihče v tistem trenutku ni mogel verjeti, da sem lahko kljub zdravilom, ki sem jih prejela pred in po posegu, lahko tako močno krvavela in izgubila toliko krvi. Stanje se je po tistem počasi začelo izboljševati in odpuščena sem bila domov.

Tudi danes je stanje brez nekih večjih sprememb. Pogosto krvavim iz nosu, mesečna perila so še vedno precejšen izziv, prav tako počutje, saj sem takrat še posebno šibka, brez energije in omotična. Vsak večji poseg mora biti vnaprej vedno skrbno načrtovan, redno sem vodena v hematološki ambulanti UKC Maribor, po potrebi pa tudi v UKC Ljubljana.

Pri svoji bolezni največkrat pogrešam večjo informiranost ljudi glede von Willebrandove bolezni. Že pri hemofiliji se včasih zatakne, o moji bolezni pa le redkokdo kaj ve, kaj to sploh je in kakšne posledice prinaša ta bolezen s seboj. Da ljudje ne vedo, se mi ne zdi nekaj nenavadnega, saj je bolezen še vedno dokaj redka in neznana, želela pa bi si večjo informiranost o bolezni med zdravstvenimi delavci, saj se mi je nemalokrat na urgenci pripetilo, da sem ob omembi bolezni dobila nejeverne poglede in vprašanja o tem, kaj ta bolezen je in kakšne težave povzroča. Glede na to, da lahko tudi nepravilno zdravljenje vodi v smrt zaradi izkrvavitve, se mi to zdi še posebej pomembno, da bi vsaj reševalci in urgentni zdravniki bili osveščeni o bolezni, saj nenazadnje neustrezno zdravilo lahko povzroči dodatne nepotrebne zaplete.

Že npr. Aspirin, ki je množično uporabljen med splošno populacijo, je zame na sezamu prepovedanih zdravil, ob bolečinah smem vzeti zgolj Lekadol. Prav tako se moram izogibati določeni hrani, ki redči kri – ingver, česen, kurkuma, peteršilj, ananas, itd.

Svoje življenje in način delovanja sem bila primorana prilagoditi bolezni. Ker se z boleznijo soočam že od rojstva, sem se hitro naučila živeti z njo. Ne čutim se prikrajšano za karkoli, hvaležna pa sem, da moja bolezen vseeno ni izražena v najtežji obliki, kjer bi imela lahko še bistveno več težav. Našla sem aktivnosti, ki jih lahko in zmorem početi, obožujem naravo, vedno se učim, vsak nov dan sprejemam kot darilo in kot možnost, da osebnostno rastem.

---

Iz spletnega dnevnika HaemophAmicus: O von Willebrandovi motnji in njenem zdravljenju

---

Dolgo časa sem dovolila, da me je bolezen definirala, danes jo sprejemam kot stalno sopotnico na svoji življenjski poti, ki pa me več ne definira, ampak me uči novih poti in novih načinov. Bolezen me je naučila, da vedno obstaja tudi druga pot, da ni pomembno, kako dolgo hodim na cilj, ampak da je pomembno, da na cilj pridem. Naučila sem se, da je najpomembnejša stvar slediti svojemu srcu in sanjam. Poslušati svoje telo, a vendar imeti vizijo in sanje, ki me peljejo v vsak naslednji nov dan. Marsikdaj je bilo težko, marsikdaj bi lahko obupala, ampak ponosna sem, da sem postala in se oblikovala v osebo, kakršna sem danes. Že zaradi bolezni mi marsikdaj ni bilo lahko, marsikdaj sem bila kot otrok odrezana od družbe, dejavnosti, igre, bila sem drugačna. Sledilo je kar nekaj osebnih življenjskih preizkušenj, pa vendar sem hvaležna za življenje, za svoje telo in nenazadnje za svojo bolezen.

Kdo ve, če bi znala občudovati naravo, uživati v malenkostih, se ustaviti, zadihati, če ne bi imela te bolezni? Kolesja današnjega sveta se (pre)hitro vrtijo in marsikdo se izgubi. Bi brez bolezni znala opazovati svet okoli sebe, ga čutiti, sprejemati in uživati v njegovi večplastnosti? Ne vem. Nenazadnje ni pomembno. Tukaj sem, takšna sem in to je vse, kar šteje. Hvaležna za vsak trenutek. Sem v pričakovanju novih dni ter izzivov, ki jih življenje prinaša s seboj.

AM

---

---

Amadeji se prav lepo zahvaljujem za izkušnje, ki jih je delila z nami. Vrednost tovrstnih zgodb je bistveno višja, kot si včasih predstavljamo, saj vliva pogum in optimizem tudi drugim osebam, ki se srečujejo z motnjami strjevanja krvi. Daje jim občutek, da niso sami. Daje jim nova spoznanja pri obvladovanju lastne bolezni.
Verjamem, da bo v Sloveniji počasi nastala bolj organizirana skupina von Willebrandovih bolnikov, ki bo to krvno motnjo postavila na višji nivo, vsaj ob bok hemofiliji, ki je do danes v evropskem in svetovnem merilu napravila skokovit vzpon.

 RB