Koliko nas je v Sloveniji?

Od leta 1967 se v Republiki Sloveniji vodi register hemofilikov in drugih oseb s prirojenimi motnjami strjevanja krvi. V vseh teh letih je bilo registriranih 597 oseb (podatki veljajo do konca leta 2017, ko je na voljo zadnje poročilo, ki ga je javno objavil Nacionalni inštitut za javno zdravje), od tega:
  • 290 oseb s hemofilijo
    • 104 osebe s težko obliko hemofilije A
    • 17 oseb s težko obliko hemofilije B
    • 169 oseb ostalih tipov hemofilije A ali B
  • 307 oseb z drugimi prirojenimi motnjami strjevanja krvi.

Pri 290-ih registriranih hemofilikih je slika sledeča:
  • 251 oseb s hemofilijo A
    • 205 živih (od tega 8 odseljenih)
    • 46 umrlih
  • 39 oseb s hemofilijo B
    • 24 živih
    • 15 umrlih

S hemofilijo je v Sloveniji do konca leta 2017 tako živelo 221 oseb.


Kako je z registriranimi bolniki z drugimi motnjami strjevanja krvi?

Statistika 307-ih oseb s sorodnimi krvnimi motnjami je sledeča:
  • 191 oseb z von Willebrandovo boleznijo
    • 186 še živečih
    • 5 umrlih
  • 116 oseb z drugimi motnjami strjevanja krvi (od tega 6 umrlih)
    • 19 prenašalk hemofilije A z znižano aktivnostjo FVIII pod 50%
    • 7 prenašalk hemofilije B z znižano aktivnostjo FIX pod 50%
    • 58 oseb s pomanjkanjem drugih faktorjev koagulacije
    • 4 osebe s prirojenim znižanim številom trombocitov
    • 28 oseb s trombocitopatijo.


PREDHODNE OBJAVE SPLETNEGA DNEVNIKA HAEMOPHAMICUS



Hemofilija A in inhibitorji

16 oseb vodi register, pri katerih so se pojavili inhibitorji, od teh:
  • 15 visoko odzivnih (10 živih in 5 umrlih)
  • 1 nizko odziven

HIV - vzroki in izidi okužbe

V letu 1986 so potekala testiranja hemofilikov na virus HIV. Testiranih je bilo 175 hemofilikov.
Rezultati, vzroki in izidi okužbe so sledeči:
  • 15 oseb okuženih
    • 9 oseb s hemofilijo B; vzrok: komercialni plazemski koncentrati; od tega 6 umrlih med letoma 1986 in 2001 ter 3 še živeče osebe (v remisiji, na terapiji)
    • 6 oseb s hemofilijo A; vzrok: 5 okuženih s komercialnimi plazemskimi koncentrati in 1 okužen s krioprecipitatom iz slovenske plazme; od tega 2 osebi umrli med letoma 1990 in 1995 ter 4 še živeče osebe (v remisiji, na terapiji). 
Podrobneje o aktualni starosti bolnikov s hemofilijo, obliko nadomestne terapije, porabo koagulacijskih faktorjev, pogostosti krvavitev, ki so zahtevale zdravljenje in umeščenost krvavitev pri pacientih ter poraba FVIII in FIX v letu 2017, na spletni povezavi NIJZ.
 

1-numsjpg


Namen današnjega zapisa je, ustvariti si sliko, koliko nas vseh, ki se soočamo s krvnimi disfunkcijami, v Sloveniji je in ali se med seboj sploh poznamo? Ali vemo dovolj o hemofiliji in sorodnih krvnih motnjah? Je morda med naštetimi kdo, ki se ne udeležuje srečanj hemofilikov in oseb s sorodnimi motnjami strjevanja krvi oz. za to sploh ne ve in ni sploh informiran? 
Zakaj ne bi povabili vseh k spoznavanju, medsebojnemu druženju, obnovitvi stikov, vzpostavitvi novih prijateljstev, sodelovanju, ...?
Živimo v moderni dobi, ki nam vse našteto omogoča na različne načine. Vsak lahko prispeva v mozaik skupnosti majhen a pomemben detajl. Zato, lepo prosim, delite prispevke in zapise ter novice, ki se tičejo vseh nas tudi z drugimi. Nedvomno vsak izmed nas pozna kakšnega sotrpina, ki mu informacije in novosti pri zdravljenju krvnih bolezni pridejo po možnosti še kako prav, nenazadnje mu lahko bistveno spremenijo kvaliteto življenja.

Spreminjajmo in na ta način bogatimo hemofilično in skupnost prirojenih motenj strjevanja krvi v Sloveniji.

RB