Društvo Krvni bratje: Spomladansko srečanje hemofilikov
V soboto, 20. junija 2020, je potekalo nadomestno srečanje hemofilikov, oseb s sorodnimi krvnimi motnjami in njihovih svojcev v vasi Bač pri Knežaku, ki je locirana na polovici poti med Pivko in Ilirsko Bistrico. Gostoljubje je nudila družina Skok z njihovim gostiščem. Skokovi se namreč tudi sami soočajo s hemofilijo, že nekaj desetletij.
Po jutranji dobrodošlici vsem udeležencem, je sledil izobraževalni del, katerega je odprla dr. Saša Anžej Doma, s Kliničnega oddelka za hematologijo / Interna klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana. Spregovorila je o aktualnih izzivih pri zdravljenju hemofilije in novostih, ki se že pospešeno uvajajo v praksi oz. so v določenih fazah kliničnih raziskav, kar napoveduje njihovo uporabo v bližnji prihodnosti. Pri prvem delu gre predvsem za aktualno subkutano zdravljenje z zdravilom na bazi emicizumaba, ki se v Sloveniji uporablja tako za inhibitorske kot neinhibitorske bolnike s hemofilijo A.
Poleg tega je dr. Anžej Doma poudarila obetajočo se gensko terapijo, ki v aktualnem času odpira različna vprašanja, kot so: nepovratno zdravljenje; ali bo potrebno po opravljeni genski terapiji pri posamezniku čez nekaj let slednjo ponoviti; kateri bolniki bodo do nje upravičeni (predvideva se, da inhibotorski ne, pa tudi otroci do določene starosti v začetni fazi še ne), ... Poleg navedenih novih terapij je v razvojni fazi tudi rekombinantni subkutani faktor VIII.
Prilagojena profilaksa posamezniku in njegovemu načinu življenja je bistvenega pomena za njegovo kakovost. Pri tem se moramo zavedati, da zdravnik specialist ne pozna povsem posameznika ter s čim se slednji vsakodnevno ukvarja (šport, rekreacija, treningi, fizični delovni napori, ...), zato je na nas, bolnikih, da hematologu predstavimo čimbolj natančno sliko in mu podamo čimveč informacij, ki jih bo lahko skupaj s pacientom uporabil za prilagojeno profilaktično zdravljenje hemofilika, ki bo uspešno, s ciljem 0 (nič) krvavitev (ne pozabimo na dovoljšnjo pokritost s faktorjem, ki bistveno pripomore k preprečevanju krvavitev, saj vemo, da smo bili v preteklosti marsikdaj premalo kriti - s premajhnimi dozami strjevalnega faktorja).
Na pravkar zaključenem virtualnem kongresu Svetovne zveze za hemofilijo (WFH) so bile predstavljene nove smernice za zdravljenje oseb s hemofilijo. Gre za tretjo izdajo smernic, ki prinaša več kot 300 novih priporočil glede zdravljenja hemofilije.
Več o tem na: https://news.wfh.org/sneak-peak-of-new-wfh-guidelines-for-the-management-of-hemophilia-3rd-edition-given-at-virtual-summit/
Dr. Anžej Doma je predstavila tudi podatke in napotke glede hemofilije in koronavirusa, po katerih je znano, da je bilo v Evropi nekaj smrtnih primerov med hemofiliki, da pa so glede zdravljenja po okužbi s Covid-19 vistveno bolj rizična skupina osebe s pridobljeno hemofilijo, medtem ko osebe z dedno motnjo strjevanja krvi nimajo povečanega tveganja za okužbo. Zelo pomemben napotek v primeru okužbe hemofilika in posledičnem zdravljenju je, da je ob tem potrebno ustrezno dvigniti FVIII/FIX ob mehanski ventilaciji bolnika, z namenom preprečitve spontane in iatrogene krvavitve.
Svetovna zveza za hemofilijo (WFH) je izdala priporočila, po katerih se obravnava zdravljenje hemofilikov ob okužbi s Covid-19. Na voljo so na sledeči povezavi: https://news.wfh.org/covid-19-coronavirus-disease-2019-pandemic-caused-by-sars-cov-2-practical-recommendations-for-hemophilia-patients/
Pomembno je, da z njimi seznanimo medicinsko osebje, ki bi nas ev. zdravilo ob sprejemu v bolnišnico ter nujno tudi osebnega hematologa in osebnega zdravnika. V primeru, da se znajdemo v situaciji, ko tega ne zmoremo, naj za nas pristojne informirajo naši svojci.
Predavanje je nadaljevala fizioterapevtka Sandra Fabjan, ki vodi tedensko fizioterapijo za hemofilike v Moravskih Toplicah. Po odpravi določenih ukrepov zaradi epidemije koronavirusa v Sloveniji, se fizioterapija v Prekmurju nadaljuje - indvidualno, do nadaljnega pa še vedno odpadejo bazenske vaje.
Fizioterapevtka je predstavila aplikacijo PhysioTools, ki je v času epidemije posameznikom pomagala z načrti za samostojno izvajanje fizioterapije. Aplikacija je na voljo vsakemu, ki se želi tovrstni vadbi pridružiti.
Zavedamo se, da bo ob ev. drugem valu koronavirusa pri nas, tovrstna aplikacija naš opomnik, da ne smemo pozabiti na gibanje, aktivnost in poskrbeti za naše sklepe.
Da je tematika še kako pomembna priča dejstvo, da tudi hemofiliki kaj hitro pozabimo na obveznosti do izvajanja fizioterapije, sploh kadar jih izvajamo samostojno, zato je nujno da se o tovrstnih načinih vadbe med seboj pogovarjamo in opominjmo ter vzpodbujamo za naše dobro - za krepitev mišic in gibljivosti sklepov.
Prvič se je Društvu bolnikov z motnjami strjevanja krvi, imenovanemu Krvni bratje pridružil naš sotrpin, g. Drago Bubnjar. Opisal nam je njegovo lastno izkušnjo, ko se je kot hemofilik pričel ukvarjati s fitnesom, saj meni, da mu je fitnes aktivnost bistveno pomagala pri težavah s sklepi, s katerimi se je soočal že v rani mladosti. Drago je postal tudi fitnes trener in z izkušnjami ter nasveti lahko pomaga vsem, ki jih osebna vadba zanima. Če kdo, potem se naš prijatelj Drago zaveda kje so meje pri tovrstni vadbi posameznika s hemofilijo in pravi, da je edina razlika med fizioterapijo in fitnesom za hemofilika v tem, da pri fitnesu izvaja posameznik vaje z utežmi.
Po izobraževalnem delu je sledil družabni del, ki se je začel s pogostitvijo za vse udeležence in nadaljeval z obiskom okoliške farme ter s sprehodom po vasi Bač. Medtem je potekala izmenjava mnenj o aktualnem dogajanju v hemofilični skupnosti v Sloveniji ter izzivih, ki jih prinaša prihodnost in o vprašanju, kdaj bo navedena celotna skupnost pripravljena sodelovati ter pripravljati in izvajati načrte in skupne programe v dobro vseh hemofilikov in oseb s sorodnimi krvnimi motnjami.
Na srečanja hemofilikov prihajajo tudi osebe s sorodnimi krvnimi motnjami, pri tem jih je največ z von Willebrandovo boleznijo. Prihajajo tudi osebe z zelo redkimi deficiencami drugih strjevalnih faktorjev. Zavedati se moramo, da zaradi redkosti njihove bolezni, nekateri zelo težko dobijo uporabne nasvete za izboljšanje kvalitete življenja ter zdravljenje lastnih bolezni, tudi literature (sploh v slovenskem jeziku) je na določene teme zelo, zelo malo. Zato potrudimo se in jim pomagajmo, kolikor se da, da tudi njih oskrbimo z informacijami, ki jim bodo pomagale pri skrbi za lastno zdravje, pri boju za izboljšano zdravljenje.
V ta namen je po novem na spletni strani HaemophAmicus odprta podstran z naslovom HemoŠola, na kateri se bodo počasi zbirale osnovne informacije, napotki, smernice in druge novice v zvezi s hemofilijo in sorodnimi krvnimi motnjami.
Poleg tega so v pripravi nove svetovne smernice za zdravljenje von Willebrandove bolezni, za katere je še do nedavnega potekalo zbiranje dodatnih predlogov. Z osnutkom se lahko bolniki in hematologi seznanijo na sledeči povezavi:
https://hematology.org/education/clinicians/guidelines-and-quality-care/public-comment-guidelines/public-comment-on-guidelines-on-the-diagnosis-and-management-of-von-willebrand-disease
V spomin na junijski dogodek je nastal tudi kratek film z odzivi in mnenji udeležencev, ki so pokazatelj, da bi se morali v Sloveniji prizadevati za več podobnih srečanj.
RB
Po jutranji dobrodošlici vsem udeležencem, je sledil izobraževalni del, katerega je odprla dr. Saša Anžej Doma, s Kliničnega oddelka za hematologijo / Interna klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana. Spregovorila je o aktualnih izzivih pri zdravljenju hemofilije in novostih, ki se že pospešeno uvajajo v praksi oz. so v določenih fazah kliničnih raziskav, kar napoveduje njihovo uporabo v bližnji prihodnosti. Pri prvem delu gre predvsem za aktualno subkutano zdravljenje z zdravilom na bazi emicizumaba, ki se v Sloveniji uporablja tako za inhibitorske kot neinhibitorske bolnike s hemofilijo A.
Poleg tega je dr. Anžej Doma poudarila obetajočo se gensko terapijo, ki v aktualnem času odpira različna vprašanja, kot so: nepovratno zdravljenje; ali bo potrebno po opravljeni genski terapiji pri posamezniku čez nekaj let slednjo ponoviti; kateri bolniki bodo do nje upravičeni (predvideva se, da inhibotorski ne, pa tudi otroci do določene starosti v začetni fazi še ne), ... Poleg navedenih novih terapij je v razvojni fazi tudi rekombinantni subkutani faktor VIII.
Prilagojena profilaksa posamezniku in njegovemu načinu življenja je bistvenega pomena za njegovo kakovost. Pri tem se moramo zavedati, da zdravnik specialist ne pozna povsem posameznika ter s čim se slednji vsakodnevno ukvarja (šport, rekreacija, treningi, fizični delovni napori, ...), zato je na nas, bolnikih, da hematologu predstavimo čimbolj natančno sliko in mu podamo čimveč informacij, ki jih bo lahko skupaj s pacientom uporabil za prilagojeno profilaktično zdravljenje hemofilika, ki bo uspešno, s ciljem 0 (nič) krvavitev (ne pozabimo na dovoljšnjo pokritost s faktorjem, ki bistveno pripomore k preprečevanju krvavitev, saj vemo, da smo bili v preteklosti marsikdaj premalo kriti - s premajhnimi dozami strjevalnega faktorja).
Na pravkar zaključenem virtualnem kongresu Svetovne zveze za hemofilijo (WFH) so bile predstavljene nove smernice za zdravljenje oseb s hemofilijo. Gre za tretjo izdajo smernic, ki prinaša več kot 300 novih priporočil glede zdravljenja hemofilije.
Več o tem na: https://news.wfh.org/sneak-peak-of-new-wfh-guidelines-for-the-management-of-hemophilia-3rd-edition-given-at-virtual-summit/
Dr. Anžej Doma je predstavila tudi podatke in napotke glede hemofilije in koronavirusa, po katerih je znano, da je bilo v Evropi nekaj smrtnih primerov med hemofiliki, da pa so glede zdravljenja po okužbi s Covid-19 vistveno bolj rizična skupina osebe s pridobljeno hemofilijo, medtem ko osebe z dedno motnjo strjevanja krvi nimajo povečanega tveganja za okužbo. Zelo pomemben napotek v primeru okužbe hemofilika in posledičnem zdravljenju je, da je ob tem potrebno ustrezno dvigniti FVIII/FIX ob mehanski ventilaciji bolnika, z namenom preprečitve spontane in iatrogene krvavitve.
Nasvet v primeru okužbe hemofilika s koronavirusom (Covid-19)
Svetovna zveza za hemofilijo (WFH) je izdala priporočila, po katerih se obravnava zdravljenje hemofilikov ob okužbi s Covid-19. Na voljo so na sledeči povezavi: https://news.wfh.org/covid-19-coronavirus-disease-2019-pandemic-caused-by-sars-cov-2-practical-recommendations-for-hemophilia-patients/
Pomembno je, da z njimi seznanimo medicinsko osebje, ki bi nas ev. zdravilo ob sprejemu v bolnišnico ter nujno tudi osebnega hematologa in osebnega zdravnika. V primeru, da se znajdemo v situaciji, ko tega ne zmoremo, naj za nas pristojne informirajo naši svojci.
Predavanje je nadaljevala fizioterapevtka Sandra Fabjan, ki vodi tedensko fizioterapijo za hemofilike v Moravskih Toplicah. Po odpravi določenih ukrepov zaradi epidemije koronavirusa v Sloveniji, se fizioterapija v Prekmurju nadaljuje - indvidualno, do nadaljnega pa še vedno odpadejo bazenske vaje.
Fizioterapevtka je predstavila aplikacijo PhysioTools, ki je v času epidemije posameznikom pomagala z načrti za samostojno izvajanje fizioterapije. Aplikacija je na voljo vsakemu, ki se želi tovrstni vadbi pridružiti.
Zavedamo se, da bo ob ev. drugem valu koronavirusa pri nas, tovrstna aplikacija naš opomnik, da ne smemo pozabiti na gibanje, aktivnost in poskrbeti za naše sklepe.
Da je tematika še kako pomembna priča dejstvo, da tudi hemofiliki kaj hitro pozabimo na obveznosti do izvajanja fizioterapije, sploh kadar jih izvajamo samostojno, zato je nujno da se o tovrstnih načinih vadbe med seboj pogovarjamo in opominjmo ter vzpodbujamo za naše dobro - za krepitev mišic in gibljivosti sklepov.
Prvič se je Društvu bolnikov z motnjami strjevanja krvi, imenovanemu Krvni bratje pridružil naš sotrpin, g. Drago Bubnjar. Opisal nam je njegovo lastno izkušnjo, ko se je kot hemofilik pričel ukvarjati s fitnesom, saj meni, da mu je fitnes aktivnost bistveno pomagala pri težavah s sklepi, s katerimi se je soočal že v rani mladosti. Drago je postal tudi fitnes trener in z izkušnjami ter nasveti lahko pomaga vsem, ki jih osebna vadba zanima. Če kdo, potem se naš prijatelj Drago zaveda kje so meje pri tovrstni vadbi posameznika s hemofilijo in pravi, da je edina razlika med fizioterapijo in fitnesom za hemofilika v tem, da pri fitnesu izvaja posameznik vaje z utežmi.
Po izobraževalnem delu je sledil družabni del, ki se je začel s pogostitvijo za vse udeležence in nadaljeval z obiskom okoliške farme ter s sprehodom po vasi Bač. Medtem je potekala izmenjava mnenj o aktualnem dogajanju v hemofilični skupnosti v Sloveniji ter izzivih, ki jih prinaša prihodnost in o vprašanju, kdaj bo navedena celotna skupnost pripravljena sodelovati ter pripravljati in izvajati načrte in skupne programe v dobro vseh hemofilikov in oseb s sorodnimi krvnimi motnjami.
Na srečanja hemofilikov prihajajo tudi osebe s sorodnimi krvnimi motnjami, pri tem jih je največ z von Willebrandovo boleznijo. Prihajajo tudi osebe z zelo redkimi deficiencami drugih strjevalnih faktorjev. Zavedati se moramo, da zaradi redkosti njihove bolezni, nekateri zelo težko dobijo uporabne nasvete za izboljšanje kvalitete življenja ter zdravljenje lastnih bolezni, tudi literature (sploh v slovenskem jeziku) je na določene teme zelo, zelo malo. Zato potrudimo se in jim pomagajmo, kolikor se da, da tudi njih oskrbimo z informacijami, ki jim bodo pomagale pri skrbi za lastno zdravje, pri boju za izboljšano zdravljenje.
V ta namen je po novem na spletni strani HaemophAmicus odprta podstran z naslovom HemoŠola, na kateri se bodo počasi zbirale osnovne informacije, napotki, smernice in druge novice v zvezi s hemofilijo in sorodnimi krvnimi motnjami.
Poleg tega so v pripravi nove svetovne smernice za zdravljenje von Willebrandove bolezni, za katere je še do nedavnega potekalo zbiranje dodatnih predlogov. Z osnutkom se lahko bolniki in hematologi seznanijo na sledeči povezavi:
https://hematology.org/education/clinicians/guidelines-and-quality-care/public-comment-guidelines/public-comment-on-guidelines-on-the-diagnosis-and-management-of-von-willebrand-disease
V spomin na junijski dogodek je nastal tudi kratek film z odzivi in mnenji udeležencev, ki so pokazatelj, da bi se morali v Sloveniji prizadevati za več podobnih srečanj.
RB